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Einleitung: Das Karzinom im pleomorphen Adenom ist ein seltenes Malignom der Ohrspeicheldrüse mit einer Inzidenz von ca. 1%. Während die Diagnose oft nicht vorhersagbar ist, existieren bis heute nur wenig evaluierte standardisierte Konzepte für die Therapie. In der Literatur wird das Karzinom im pleomorphen Adenom häufig als das Malignom mit der schlechtesten Prognose beschrieben.

Methoden: Retrospektiv analysierten wir 22 Fälle von Karzinom im pleomorphen Adenom der Glandula parotis aus dem Patientengut der Kölner HNO-Universitätsklinik. Wir analysierten anamnestische, klinische, diagnostische, und therapeutische Parameter bezüglich des Outcomes.

Ergebnisse: Die 5-Jahres-Überlebensrate betrug ebenso wie das Gesamtüberleben 60%. Das rezidivfreie Überleben lag bei 85% nach 5 Jahren. Patienten im Stadium I oder II der Erkrankung hatten einen unauffälligen Verlauf nach der Therapie ohne Rezidiv. Kein Patient des Stadiums IV überlebte länger als 5 Jahre.

Schlussfolgerungen: Die Diagnose des Karzinoms im pleomorphen Adenom der Glandula parotis bereitet Probleme bei der Diagnostik für HNO-Ärzte und Pathologen. Die chirurgische Therapie (totale oder radikale Parotidektomie) ist die Behandlungsmethode der Wahl beim Karzinom im pleomorphen Adenom. Es gibt Hinweise für die Vorteilhaftigkeit einer postoperativen Radiatio. Die Bedeutung einer adjuvanten Chemotherapie ist unklar. Patienten der Stadien I und II haben eine sehr gute, Patienten des Stadiums IV eine sehr schlechte Prognose.