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Das hereditäre Angioödem (HAE) wird durch eine erhöhte Bradykininbildung infolge eines C1 Inhibitor-Defizites verursacht. Betroffene Patienten leiden unter rezidivierenden Angioödemen der Haut (z.B.: Extremitäten, Genitalregion) und/oder der Schleimhäute einschließlich des Gastrointestinaltraktes. Manifestationen im Larynx, Pharynx (Uvula, und Gaumen) und der Zunge können zu Heiserkeit, Dysphagie und Dyspnoe, in einigen Fällen bis hin zur Erstickung führen. Gerade diese Notfälle bedürfen einer raschen und effizienten Therapie.

Während einer laufenden offenen Phase III Medikamentenstudie behandelten wir 6 HAE-Patienten (3♂, 3♀) mit 30 mg Icatibant, einem spezifischen Bradykinin-B2-Receptor-Antagonisten, der subkutan verabreicht wird.

Bislang haben wir 12 akute, lebensbedrohliche HAE-Angioödeme behandelt, die in der laryngopharyngealen Region lokalisiert waren. Weitere 13 Attacken traten im Kopf-Hals-Bereich auf (5x Lippen, 2x Gesicht und 6x Hals/Nacken). Die erste Symptomverbesserung nach Verabreichung von Icatibant wurde bei Patienten mit Zungenödemen nach 35±13 min, mit Larynxödemen nach 73±12 min und den übrigen Kopf-Hals-Ödemen nach 91±11 min beobachtet. Wir konnten bereits nach 4 h mittels Laryngospharyngoskopie eine komplette Remission der laryngopharyngealen Ödeme feststellen.

Neben einer umschriebenen lokalen Reizung an der Injektionsstelle konnten wir während der Behandlung keinerlei kardiovaskuläre oder sonstige systemische Nebenwirkungen feststellen. Nach unseren Erfahrungen zeigt Icatibant in der Behandlung von akuten, lebensbedrohlichen HAE-Angioödemen eine rasche und gute Wirksamkeit. Die subkutane Applikationsform wird möglicherweise die Lebensqualität auch von HAE-Patienten mit häufigen Attacken verbessern.