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Einleitung: Bei der primären ziliären Dyskinesie (PCD) handelt es sich um eine seltene, hereditäre Erkrankung mit einer Auftretenswahrscheinlichkeit von 1:50000 für jedes Neugeborene. Das zugrundeliegende pathogenetische Prinzip ist eine gestörte Zilienfunktion. Hieraus resultiert eine Verzögerung des Sekrettransportes mit reduzierter Clearance des Respirationstraktes und nachfolgender Inflammation.

Methoden: Im Rahmen einer retrospektiven Untersuchung haben wir bei 30 Patienten mit gesicherter PCD eine Befragung hinsichtlich der Symptome von chronischer Otitis media und Sinusitis durchgeführt, um die Prävalenz dieser Erkrankungen zu erfassen.

Ergebnisse: Die Erstmanifestation der Erkrankung war in unserem Kollektiv (16 w, 14 m) in 45% in der Lunge, in 38% in der Nase und in 17 % im Ohr aufgetreten. 88% der Patienten gaben Symptome rezidivierender Otitiden an, eine antibiotische Therapie war in 29% weniger als 10x, in 21% zwischen 10-30x und in 38% mehr als 30x erforderlich. Eine Paukendrainage wurde bei 63% der Patienten eingesetzt, bei 23% der Patienten waren 3 oder mehr Paukendrainagen erfolgt. Rezidivierende sinusitische Beschwerden werden von 61% der Patienten angegeben, eine antibiotische Therapie war in 25% weniger als 10x, in 6% zwischen 10-30x und in 31% mehr als 30x erfolgt. Eine operative Intervention an den Nasennebenhöhlen wurde bei 57% der Patienten durchgeführt.

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit rezidivierenden entzündlichen Erkrankungen an Ohren und Nasennebenhöhlen sollte eine primäre ziliäre Dyskinesie als Differentialdiagnose in Erwägung gezogen, und eine weiterführende Diagnostik (Zilienfunktionsanalyse, Elektronenmikroskopie) an einem spezialisierten Zentrum veranlasst werden.