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Einleitung: Ewing-Sarkome der Weichteile sind seltene Tumoren, die den peripheren primitiven neuroektodermalen Tumoren zugerechnet werden. Zumeist sind junge Menschen betroffen. Weltweit sind bisher nur wenige Einzelfälle von Ewing-Sarkomen der Weichteile im Nasennebenhöhlensystem beschrieben.

Kasuistik/ Befunde: Die 91-jährige Patientin schilderte seit ca. 2 Monaten zunehmende Doppelbilder und Visusstörungen sowie Blutungen aus der linken Nase. Einen Exophthalmus hatte sie seit ca. 4 Wochen bemerkt. Endoskopisch fiel im mittleren Nasengang links eine blutig belegte, tumoröse Struktur auf. Das CT der Nasennebenhöhlen zeigte linksseitig eine Verschattung der Siebbeinzellen, der Stirnhöhle und partiell der Kieferhöhle. Die Lamina papyracea, das Orbitadach und die Frontobasis links waren arrodiert. Im MRT bestand eine destruierend wachsende Raumforderung im Siebbein und Recessus frontalis links mit Einbruch in die Orbita und Infiltration der Schädelbasis, die mittlere Nasenmuschel war aufgebraucht. Die diagnostische PE aus den Nasennebenhöhlen sicherte histologisch einen primitiven neuroektodermalen Tumor, ein sog. Ewing-Sarkom der Weichteile (CD99+; Vimentin+; Protein S-100+). Das CT von Hals und Thorax ergab keine Hinweise auf regionale Filiae. Prinzipiell bestehen die Therapieoptionen aus Operation, Chemotherapie und Radiatio. Die Patientin lehnte jedoch eine Behandlung ab.

Schlußfolgerung: Die Dokumentation und Publikation seltener Diagnosen ist wichtig für den Erfahrungaustausch, um epidemiologische Daten zu gewinnen und therapeutische Konzepte zu entwickeln und zu bewerten.