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Maligne periphere Nervenscheidentumore leiten sich von Schwann-Zellen, perineuralen Zellen und/oder Nervenscheidenfibroblasten her. Ihr Auftreten ist selten. Sie manifestieren sich vorwiegend im Erwachsenenalter, v.a. im Gesäßbereich und an den Extremitäten. Ein maligner peripherer Nervenscheidentumor im Kopf- Halsbereich gilt als Rarität.

Wir berichten über eine 64-jährige Patientin, die sich mit Druckgefühl im Bereich der NNH und einer Nasenatmungsbehinderung vorstellte. Endoskopisch zeigten sich polypöse Veränderungen linksseitig, im CT-NNH eine komplette Verschattung der linken Keilbeinhöhle und des Siebbeinzellsystems. In der daraufhin durchgeführten endonasalen Nasennebenhöhlenoperation wurden diese polypösen Veränderungen, welche eine teils feste Konsistenz aufwiesen, unter Darstellung der Schädelbasis entfernt. Makroskopisch wurde der Verdacht auf ein invertiertes Papillom oder eine Mykose geäussert. Die endgültige histologische Aufarbeitung erbrachte jedoch nach zusätzlicher Untersuchung durch ein Konsultations- Referenzzentrum für Weichgewebstumoren die Diagnose eines niedrig-malignen peripheren Nervenscheidentumors. Eine Neurofibromatose konnte bei der Patientin nicht nachgewiesen werden. Nach Sicherung der Diagnose führten wir eine Revisionsoperation über ein Midfacial-Degloving durch, hier wurde histologisch kein weiteres Tumorgewebe nachgewiesen.

Bei malignen peripheren Nervenscheidentumoren im Kopf-Hals-Bereich handelt es sich um sehr seltene, lokal aggressiv wachsende Tumoren mit hohem Rezidivrisiko. Bisher bestehen keine einheitlichen Therapiestandards, die Therapie der Wahl besteht jedoch, wie bei anderen Malignomen im NNH-Bereich, in einer ausgedehnten R0-Resektion, ggf. mit anschliessender Radiochemotherapie.