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Einleitung: Das Synoviale Sarkom (SS) ist ein seltener maligner mesenchymaler Tumor, der überwiegend an den unteren Extremitäten junger Erwachsener vorkommt. 3% der Manifestationen treten im Kopf-Hals Bereich auf.

Methoden: Es erfolgte eine retrospektive Analyse unseres Patientengutes für den Zeitraum von 2002 bis 2006 bezüglich des Vorkommens von SS im Kopf-Hals-Bereich. Anhand der Patientendaten, der radiologischen und histologischen Befunde erfolgte eine Analyse dieser Erkrankung.

Ergebnisse: Es wurden 4 Patienten (2 weibl., 2 männl.) mit Kopf-Hals Manifestationen eines SS in der HNO-Universitätsklinik Bonn behandelt. Das mittlere Lebensalter betrug bei Erstdiagnose 21 Jahre (12-28 Jahre). Der primäre Manifestationsort des SS war jeweils der Oropharynx. Bei 3 Patienten erfolgte die operative Therapie und adjuvante Chemotherapie, in 2 Fällen kombiniert mit einer Radiatio. Ein Patient erhielt eine primäre Chemotherapie mit anschließender Bestrahlung. 2 Patienten waren bei der letzten Kontrolle tumorfrei. Eine Patientin verstarb 14 Monate nach Erstdiagnose an einer Arrosionsblutung der Art. Carotis. Bei einer Patientin verbleibt der weitere Verlauf unklar. Die histologische Diagnose war in je 2 Fällen ein biphasisches bzw. ein monophasisches SS. Bei allen Patienten erfolgte zur Diagnosesicherung eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH-Analyse).

Schlussfolgerungen: Der aggressive Charakter und die hohe Rezidivrate des SS erfordern ein konsequentes Therapiekonzept unter Einbeziehung chirurgischer, zytostatischer und strahlentherapeutischer Maßnahmen. Charakteristisch für die Diagnose ist der Nachweis einer Translokation t(X;18), die mittels FISH-Analyse nachgewiesen werden kann. Die Prognose des SS im Kopf-Hals Bereich ist als ungünstig einzustufen.