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Einleitung: Follikulär-dentritische Zellen (FDC) sind Teil des akzessorischen lymphatischen Gewebes. Sarkome der FDC sind selten und stellen den Kliniker wie den Pathologen vor eine schwierige Differentialdiagnose. Am häufigsten manifestiert sich diese Entität in den zervikalen und axillären Lymphknoten. Extranodale Primärtumore sind eine Rarität und treten meist in der Kopf-Hals-Region auf. In der Literatur sind bisher nur zwei Fälle mit Primärmanifestation im Nasopharynx beschrieben.

Fall: Berichtet wird über einen 33jährigen Patienten mit einem zwei Monate zuvor auswärts diagnostizierten Sarkom der FDC in Halslymphknoten. Das Staging zeigte eine parapharyngeale Raumforderung von 4,5 x 3 cm und multiple zervikale Filiae. Diese bestätigten sich nach operativer Entfernung histologisch.

Ergebnisse: Im Verlauf wurde eine weitere Sarkominfiltration im Epipharyngealraum, die als Primärherd bewertet werden muss, bei V. a. multiple Lungenfiliae durch die Onkologen mittels Chemotherapie behandelt. Der Befall im Epipharynx blieb jedoch histologisch nachweisbar, so dass wir nach Downstaging durch weitere Chemotherapie eine operative Entfernung des pharyngealen Tumors und eine Halsrevision durchführten. Seit 7 Monaten ist der Patient rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Sarkome der FDC sind eine seltene Differentialdiagnose bei Raumforderungen im Kopf-Hals-Bereich. Die Unterscheidung des Sarkoms der FDC vom Melanom, Histiozytom, ektopem Meningeom und Thymom ist histomorphologisch schwierig, aber von entscheidender therapeutischer Relevanz. Obwohl extranodale Primärtumore sehr selten sind, sollte stets nach ihnen gefahndet werden. Für eine eindeutige Spezifizierung gegenüber Neoplasien der anderen dendritischen Zellgruppen ist die Immunhistochemie unerlässlich.