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Einleitung: Die extra-abdominelle Fibromatose, auch Desmoidtumor genannt, stellt mit 0,03-0,1% aller Neoplasien ein seltenes Krankheitsbild dar. Detektionsstellen sind in der Regel Extremitäten, Schulter, Stamm und Bauchwand. Zwischen 7 und 15 % aller extra-abdominellen Fibromatosen manifestieren sich im Kopf-Hals-Bereich. Nach pathologischen Kriterien handelt es sich eine benigne Erkrankung, die jedoch durch eine hohe Tendenz zu lokal destruierendem Wachstum charakterisiert ist.

Methoden: Wir berichten über eine 48jährige Patientin, die sich mit Schluckbeschwerden in unserer Klinik vorstellte. In diesem Beitrag soll anhand der Literatur ein aktueller Überblick zu diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten dieses seltenen Tumors gegeben werden.

Ergebnisse: Im Spiegelbefund zeigte sich ein faustgroßer Tumor, der vom unteren Tonsillenpol in den Hypopharynx hineinragte und zu einer deutlichen Lumeneinengung führte. Im MRT kam eine polyzyklisch-irreguläre, glatte Raumforderung mit einer Ausdehnung von 10 x 6 x 5cm zur Darstellung. Auffällig waren zapfenförmige Tumorausläufer, die bis an die Neuroforamina in Höhe HWK 3-5 heranreichten. Wegen der bestehenden Dyspnoe musste eine Tracheotomie durchgeführt werden. Im Anschluß an die Tumorexzision erfolgte die Radiotherapie. Die Patientin ist in unserem Tumordispensaire in Kontrolle und 10 Monate rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Die aggressive Fibromatose ist eine seltene Differentialdiagnose einer cervikalen Raumforderung. Gerade im Kopf-Hals-Bereich kann sich die Resektion aufgrund enger anatomischer Verhältnisse als schwierig gestalten und ggf. mit postoperativen kosmetischen oder funktionellen Einbußen einhergehen.