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Wachstumsverhalten hereditärer Kopf-Hals Paragangliome
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Veröffentlicht: | 24. April 2007 |
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Einleitung: Das Auftreten von Kopf-Hals Paragangliomen wird sowohl sporadisch als auch im Rahmen hereditärer Paragangliomsyndrome (PGL 1-4) beobachtet. Drei der vier PGL konnten in den Jahren 2000 und 2001 molekulargenetisch charakterisiert werden. Die Angaben zur Wachstumsgeschwindigkeit von Paragangliomen in der Literatur sind ausgesprochen spärlich und uneinheitlich. Tumorverdopplungszeiten zwischen 4,2 und 13,8 Jahren werden aufgeführt. Daten zur Wachstumsgeschwindigkeit hereditärer Paragangliome sind bislang nicht vorhanden.
Methode: In unserer Paragangliomsprechstunde werden 12 Patienten mit PGL betreut. Zwei dieser Patienten lehnen bislang jegliche Therapie ihrer Tumoren ab. Dabei handelt sich um einen 42 jährigen PGL 1 Patienten mit Glomus caroticum Tumor rechts (Tumor I) und Glomus jugulare Tumor rechts (Tumor II), sowie um einen 32 jährigen PGL 1 Patienten mit Glomus caroticum Tumor links (Tumor III).
Ergebnisse: Die Tumoren I und II sind seit Januar 2001 bekannt, Tumor III seit September 2000. Es werden jährliche MRT Kontrollen durchgeführt. Der Volumenzuwachs von Tumor I und Tumor II betrug 114% bzw. 53% über einen Zeitraum von 57 Monaten. Tumor III nahm in 63 Monaten um 301% an Volumen zu.
Schlussfolgerung: Paragangliome werden in der Regel operativ entfernt oder zumindest einer Radiatio unterzogen. Kenntnisse bezüglich der Wachstumsgeschwindigkeit unbehandelter Paragangliome sind entscheidend für klinische, diagnostische und therapeutische Strategien. Dies trifft insbesondere für Patienten mit PGL zu, da diese regelmässig unter multiplen Paragangliomen leiden. In der vorliegenden Untersuchung werden erstmals Daten zur Wachstumsgeschwindigkeit unbehandelter hereditärer Paragangliome präsentiert.