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Expansiver, destruierender Prozess im medialen Augenwinkel: Ein Karzinom?
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Veröffentlicht: | 31. Mai 2017 |
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Ein 59-jähriger Patient stellt sich mit einer schmerzlosen, harten Raumforderung des linken Oberlides ohne Visusveränderung oder Doppelbilder vor. Aufgrund einer bekannten Glomerulonephritis vom IgA-Typ erfolgte eine Nierentransplantation, der Patient ist dialysepflichtig. In der Computertomografie der Nasennebenhöhlen zeigt sich ein expansiv wachsender Tumor links frontal mit ossärer Destruktion sowie Einwachsen in Stirnhöhle und Orbita. Weitere Raumforderungen werden am medialen Orbitarand und an der lateralen Kieferhöhlenwand rechts festgestellt. Die cMRT-Bildgebung bestätigt den hochgradigen Verdacht auf einen malignen Prozess. Es erfolgt eine sanierende Resektion des Tumors der Stirnhöhle und der Orbita links. Histologisch ergibt sich eine spindelzellige Läsion mit erkennbarer osteoblastärer und osteoklastärer Aktivität. Der Befund spricht für einen Brown Tumor (Osteitis fibrosa cystica). Der Fall wird im interdisziplinären Tumorboard besprochen. Aufgrund eines ausgeprägten tertiären Hyperparathyreoidismus bei dialysepflichtiger Niereninsuffizienz wird eine Parathyreoidektomie empfohlen. Postoperativ befindet sich der Parathormonspiegel im Normbereich.
Brown Tumore sind nicht-maligne Neoplasien, die als Folge eines Hyperparathyreoidismus durch verstärkte osteoklastische Aktivität und fibroblastische Proliferation entstehen. Sie können in jedem Bereich des Skeletts lokalisiert sein. Eine Manifestation im Gebiet des Viszerokraniums ist allerdings selten.
Die Therapie besteht in der Behandlung des Hyperparathyreoidismus und führt bei normwertigen Parathormon-Werten häufig zu einer Regredienz des Befundes. Ist eine medikamentöse Therapie mit Vitamin D Substitution und phosphatreduzierenden Medikamenten nicht erfolgreich, wird eine Parathyreoidektomie durchgeführt.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.