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Einleitung: Lymphatische Malformationen sind angeborene Malformationen des Lymphgefäßsystems, die hauptsächlich im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert sind. Entsprechend der Morphologie werden makrozystische, mikrozystische und gemischte lymphatische Malformationen unterschieden.

Methoden: Über 18 Jahre (1998 bis 2015) wurden 144 (74m/70w) Kinder und Jugendliche bis einschließlich 17 Jahre mit lymphatischen Malformationen im Kopf-Hals-Bereich diagnostiziert und hinsichtlich klinischer Parameter, Therapie und Outcome retrospektiv analysiert.

Ergebnisse: Das durchschnittliche Alter bei Erstvorstellung lag bei 6,1 Jahren, 3 Kinder wurden mittels EXIT-Prozedur entbunden. Die häufigsten Lokalisationen waren zervikal (47%), Wange/Gl. parotis (26%), Zunge (17%) und Orbita (8%). Makrozystische Malformationen dominierten im Bereich des lateralen Halses, während mikrozystische Malformationen vor allem im Bereich von Zunge und Mundboden lokalisiert waren. Malformationen im Stadium V nach de Serres waren mit den meisten Funktionseinschränkungen verbunden und hatten dementsprechend die niedrigsten Werte bei Auswertung mittels Cologne Disease Score (CDS). Makrozystische Malformationen waren mit einem besseren CDS assoziiert als mikrozystische Malformationen. Die häufigsten Therapieverfahren waren konventionell-chirurgische (Teil-)Resektion, Lasertherapie und Sklerotherapie mit OK-432. Patienten mit mikrozystischen und gemischten Malformationen wurden seltener therapiert und zeigten nach Therapie ein schlechteres Outcome bezüglich rehabilitierter Physiognomie und Funktionalität als Patienten mit makrozystischen Malformationen.

Schlussfolgerung: Aufgrund ihres infiltrativen Wachstums sind insbesondere mikrozystische lymphatische Malformationen schwer zu therapieren und prognostisch ungünstig.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.