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Fibrosarkome können bei Kindern oder Erwachsenen sowohl als primärer orbitaler Tumor als auch sekundär nach Bestrahlung eines Retinoblastoms auftreten. Wir stellen einen Patienten vor mit rasch progredienter, rezidivierender orbitaler Raumforderung nach drei Voroperationen.

Ein 70-jähriger Patient stellte sich vor mit einem seit sechs Monaten rasch zunehmenden Exophthalmus rechts (Zunahme von 4 auf 9 mm), Hypotropie, Exotropie und Diplopie. Die Sehschärfe betrug rechts 0,3, links 0,8. Die Konjunktiva zeigte eine Chemosis und Hyperämie. Ophthalmoskopisch fanden sich Netzhaut-Aderhaut-Falten sowie ein Papillenödem. Im CT stellte sich eine retrobulbäre Raumforderung dar, welche intrakonal im temporal-oberen Quadranten zwischen dem M. rectus superior und lateralis sowie dem N. opticus lag. Der Tumor war nicht eindeutig von den Muskeln abgrenzbar und reicherte Kontrastmittel an. Die Ausmaße betrugen 35x31x25 mm mit einer Zunahme des Tumorvolumens um 50% innerhalb der letzten sechs Monate. Anamnestisch waren bereits exzisionale Biopsien vor fünf und 14 Jahren sowie eine inzisionale Biopsie vor 16 Jahren extern erfolgt. Die damaligen histopathologischen Diagnosen waren nicht eindeutig. Der Tumor wurde nun über eine laterale transossäre Orbitotomie makroskopisch in toto entfernt.

Histopathologisch besteht der Tumor aus miteinander verflochtenen Bündeln linear angeordneter spindelförmiger Zellen. In 20 HPF finden sich fünf Mitosen. Im Stroma zeigen sich zahlreiche Gefäße. Immunhistochemisch ist CD 34 in den Gefäßendothelzellen und fokal in den Tumorzellen nachweisbar. Ki 67 ist in 10-15% der Tumorzellkerne darstellbar. Die Tumorzellen sind negativ für Vimentin, Cytokeratin, EMA, S 100, HMB-45, Desmin, Aktin und CD 68. Elektronenmikroskopisch zeigen sich spindelförmige Zellen ohne Basalmembran. Der postoperative Verlauf war komplikationslos ohne Hinweise auf ein Tumorrezidiv acht Monate nach Exzision.

Fibrosarkome der Orbita können als schnell wachsende, rezidivierende Raumforderung auftreten und aus einem unvollständig exzidiertem Prozess (z.B. solitärer fibröser Tumor) hervorgegangen sein.