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Neonatale nekrotisierende Pseudomonas-aeruginosa-Infektion der okulären Adnexe bei Leukozyten-Adhäsionsdefizienzsyndrom Typ 1 (CD18-)
Leukocyte adhesion deficiency type 1 associated with a neonatal necrotizing pseudomonas aeruginosa infection of the ocular adnexa
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Autoren
Veröffentlicht: | 18. September 2006 |
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Gliederung
Text
Ziel
Darstellung der klinischen Manifestation einer nekrotisierenden Infektion der okulären Adnexe mit Pseudomonas aeruginosa bei einem Kind und Parameter zur möglichen Frühdiagnose dieser seltenen Erkrankung.
Patient
Ein 14 Tage alter Säugling entwickelte eine nekrotisierende Infektion der Augenlider, des medialen Kanthus, der ableitenden Tränenwege und der Gaumenplatte trotz Therapie mit Breitspektrum-Antibiotika.
Ergebnisse
Die Untersuchung auf systemische konnatale Immundefizienzsyndrome zeigte ein vollständiges Fehlen der Oberflächenmembran-Expression von CD 18 auf polymorphonukleären Leukozyten und führte zu der Diagnose des Leukozyten-Adhäsionsdefizits Typ 1. Die nekrotische Läsion heilte unter intensiver antibiotischer Therapie (systemisch Amikacin und Meropenem, topisch Gentamicin), umschriebener Nekroseabtragung und Behandlung der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung.
Schlussfolgerungen
Eine Pseudomonas-Infektion als Ursache für eine Augenlidnekrose bei Neugeborenen ist selten. Die sofortige Durchuntersuchung auf mögliche kongenitale Immundefizienzsyndrome bei ungewöhnlicher Manifestation einer Infektion der okulären Adnexe ist Voraussetzung für eine frühe Diagnose und bessere Prognose.