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104. Jahrestagung der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e. V. (DOG)

21. - 24.09.2006, Berlin

Sehbahnabnormalitäten bei Albinismus - Detektion und Bedeutung

Meeting Abstract

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  • M. B. Hoffmann - Universitäts-Augenklinik Magdeburg

Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e.V.. 104. Jahrestagung der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG). Berlin, 21.-24.09.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dogDO.13.01

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dog2006/06dog106.shtml

Veröffentlicht: 18. September 2006

© 2006 Hoffmann.
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Gliederung

Text

Visuell evozierte Potentiale (VEPs) sind ein entscheidendes Instrument zur Identifikation der Sehnervenfehlprojektion bei Albinismus. Die Erweiterung etablierter VEP-Paradigmen, die Anwendung multifokaler Stimulationstechniken und der Vergleich mit Ergebnissen der funktionellen Magnetresonanztomographie (fMRT) ermöglicht uns die Identifikation auch kleiner Projektionsanomalien und somit die Bearbeitung folgender Fragestellungen: Welche Netzhautbereiche sind von der Anomalie betroffen? Welche Konsequenzen hat die Anomalie für die Wahrnehmung?

Aus VEP- und fMRT-Untersuchungen geht hervor, dass der zentrale Teil der temporalen Netzhaut von der Projektionsanomalie betroffen ist, während in der Peripherie wieder eine normale Projektion vorliegt. Das Ausmaß der Anomalie beträgt, je nach Proband, zwischen 2° und 15°, ein Zusammenhang dieser Variabilität mit der Variabilität der Sehschärfe und der Nystagmusamplitude ist bislang nicht evident. Kernspintomographische Detailuntersuchungen haben gezeigt, dass auch der anomale Eingang in den primären visuellen Kortex als geordnete retinotope Karte organisiert ist und Gesichtsfeldmessungen deuten an, dass diese Karte, obwohl sie auf der „falschen“ Hemisphäre ist, tatsächlich für die visuelle Wahrnehmung relevant ist.

Diese Ergebnisse zeigen, dass bei Menschen mit Albinismus Mechanismen der kortikalen Selbstorganisation die abnormale Repräsentation für die visuelle Verarbeitung verfügbar machen.

Unterstützt von der DFG (HO-2002/3-1 & HO-2002/4-1)


References

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Hoffmann MB, Lorenz B, Preising M, Seufert PS. Assessment of cortical visual field representations with multifocal VEPs in patients with albinism and female carriers of ocular albinism. Investigative Ophthalmology & Vision Sciences. 2006 (in press)
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Hoffmann MB, Lorenz B, Morland AB, Schmidtborn LC. Misrouting of the optic nerves in albinism: Estimation of the extent with visual evoked potentials. Investigative Ophthalmology & Visual Sciences. 2005;46:3906-12.
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Morland AB, Hoffmann MB, Neveu M, Holder GE. Abnormal visual projection in a human albino studied with fMRI and VEP. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2002;72:523-6.