gms | German Medical Science

Fragestellung: Undifferenzierte pleomorphe Sarkome (UPS) sind eine heterogene Gruppe von malignen Tumoren mit ähnlichen histopathologischen Charakteristika, aber unterschiedlichen klinischen Eigenschaften. Der Goldstandart ist eine weite chirurgische Resektion des Tumors. Eine spezielle Therapie-Empfehlung für die Subtypen der Weichgewebssarkome besteht aktuell nicht. (Neo-/)Adjuvante Chemotherapie und Bestrahlung haben limitierte Effekte. Sie werden entsprechend der aktuellen ESMO-Leitlinie nur eingeschränkt empfohlen. Ziel dieser Studie ist das Behandlungsergebnis nach operativer Resektion eines Weichteilsarkoms zu evaluieren mit Beurteilung der Rate an R0-Resektionen, der Mortalität sowie dem potentiellen Einfluss einer adjuvanten bzw. neoadjuvanten Therapie auf das Outcome der Patienten.

Methodik: Es handelt sich um eine monozentrische, retrospektive Studie (EbM-Level IV). Im Zeitraum 2012-2017 stellten sich 26 Patienten mit einem UPS vor (f:12; m:14). 13 Patienten wurden in der hiesigen Einrichtung und acht Patienten extern primär operiert. Fünf Patienten erhielten keine Operation und wurden entweder mit einer Chemotherapie und/oder einer Bestrahlung therapiert. Ausgeschlossen wurden Patienten, die nicht mindestens 12 Monate beobachtet werden konnten oder extern operiert wurden. Die Behandlungsverläufe wurden anhand der Patientenakten aufgearbeitet bzw. Information von den mit behandelnden Ärzten eingeholt.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Eingeschlossen wurden 13 Patienten (f:5; m:8) nach chirurgischen Versorgung mit einem mittleren Beobachtungszeitraum von 24,54 Monaten (6 - 55 Monate). Es handelte sich bei den eingeschlossenen Patienten um ein G1, zwei G2 und zehn G3 Tumoren. Bei drei Patienten befand sich das Weichteilsarkom in der oberen Extremität, einschließlich der Schulter. Bei neun Patienten in den unteren Extremitäten, einschließlich der Hüfte und bei einem Patienten befand sich das Weichteilsarkom am Thorax. Bei zwölf Patienten konnte chirurgisch eine R0-Situation erreicht werden, bei einem eine R1-Situation, trotz Amputation der betroffenen Extremität. Vier Patienten erhielten eine neoadjuvante Chemotherapie und neun Patienten eine adjuvante Therapie. Zwei Patienten wurden mit einer alleinigen Chemotherapie, drei mit einer alleinigen Bestrahlung und vier mit einer Radiochemotherapie behandelt. Vier Patienten erhielten keine adjuvante Therapie. Bei drei Patienten mit G1- und G3-UPS entwickelten sich Metastasen. Der Abstand zwischen Diagnosestellung und auftreten der 1. Metastase lag bei 7,7 Monaten (5-10 Monate). Von den 13 beobachteten Patienten sind 6 im Verlauf verstorben (f:2; m:4) im mittleren Alter von 76,17 Jahren (46-90 a) und einem Abstand zur Diagnosestellung von 13,3 Monaten (6-20 Monate). Die kumulative 1- bzw. 3-Jahr Überlebensrate nach Kaplan Meier lag bei 76,9 % und 51,28 %. Die 3-Jahr Überlebensrate bei den Patienten mit adjuvanter Therapie lag bei 80 % und bei den Patienten mit kombiniert neoadjuvanter und adjuvanter Therapie bei 75 %.