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Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2018)

23.10. - 26.10.2018, Berlin

Eine schnarchende 5-Jährige – zweizeitige chirurgische Versorgung eines Clivus-Chordoms im Kindesalter

Meeting Abstract

  • presenting/speaker Fabian Kübler - Universitätsklinikum Leipzig AöR, Klinik für Orthopädie, Unfallchirurgie und Plast. Chirurgie, Leipzig, Germany
  • Eckehard Schumann - Universitätsklinikum Leipzig AöR, Klinik für Orthopädie, Unfallchirurgie und Plast. Chirurgie, Leipzig, Germany
  • Dezsö J. Jeszenszky - Schulthess Klinik, Fachbereich Wirbelsäulenchirurgie und Neurochirurgie, Zürich, Switzerland
  • Matthias Krause - Universitätsklinikum Leipzig AöR, Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie, Leipzig, Germany
  • Christoph E. Heyde - Universitätsklinikum Leipzig AöR, Klinik für Orthopädie, Unfallchirurgie und Plast. Chirurgie, Leipzig, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2018). Berlin, 23.-26.10.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2018. DocPT29-190

doi: 10.3205/18dkou841, urn:nbn:de:0183-18dkou8419

Veröffentlicht: 6. November 2018

© 2018 Kübler et al.
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Gliederung

Text

Fragestellung: Chordome gehören mit einem Anteil von unter 5 % aller Knochentumoren und 0,5 % aller primären Hirntumoren zu den äußerst seltenen Raumforderungen am zentralen Nervensystem. Nur 5 % der Chordome treten in den ersten beiden Lebensdekaden auf und sind dann im Gegensatz zu den Chordomen bei Erwachsenen überwiegend intrakraniell lokalisiert. Bisher sind in der Literatur nur knapp 300 Fälle von Chordomen im Kindesalter dokumentiert.

Methodik: Wir berichten über den Fall eines Mädchen, welches seit dem 5. Lebensjahr durch ausgeprägtes Schnarchen auffiel. Nach zeitnaher Adenotomie stellte sich eine kurzfristige Besserung ein. Bei im weiteren Verlauf anhaltender Symptomatik konnte in den folgenden vier Jahren jedoch keine ursächliche Diagnose gestellt werden. Letztlich führte im Alter von 9 Jahren eine MRT des Schädels und eine daraufhin durchgeführte Biopsie zur Diagnose eines ausgeprägten Chordoms mit Ausbreitung vom Clivus bis hinter C3.

Nach 9monatiger Chemotherapie nach RIST-Protokoll in einem externen Krankenhaus ohne Befundwandel stellte sich die Familie in unserer Klinik vor. Hier wurde die Indikation zur Resektion des Tumors gestellt. Es erfolgte eine zweizeitige operative Versorgung mit primärer Stabilisierung des kraniocervicalen Übergangs von C0 auf C3 sowie Laminektomie C1 und Undercutting des foramen magnum. In zweiter Sitzung erfolgte dann die transorale, endoskopisch gestützte Tumorresektion. Die Nachbehandlung erfolgte mittels Protonenbestrahlung.

Bis zum jetzigen Zeitpunkt (2 Jahre postoperativ) zeigen die MRT-Verlaufskontrollen kein Rezidiv des Tumors. Das Mädchen ist wohlauf, neurologische Einschränkungen bestehen nicht. Die Beweglichkeit des kraniovervikalen Übergangs und der oberen HWS ist entsprechend der Sponylodese schmerzlos eingeschränkt. Alltagsaktivitäten und kontrollierte sportliche Belastung sind jedoch problemlos möglich.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Der vorgestellte Fall stellt aufgrund seiner Ausprägung und der dargestellten Prävalenz im Kindesalter eine Seltenheit dar. Auch der schwierige Weg zur Diagnosestellung zeigt, dass Tumorerkrankungen auch bei Kindern und vermeintlich harmlosen Symptomen grundsätzlich in die Differenzialdiagnostik einbezogen werden sollten. Die operative Versorgung des Tumors macht die Bedeutung der interdisziplinären Zusammenarbeit zwischen Neurochirurgie und orthopädischer Wirbelsäulenchirurgie bei Erkrankungen des zentralen Nervensystems deutlich.