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Fragestellung: Das primäre intraossäre Leiomyosarkom wurde erstmalig 1965 beschrieben und macht <0,7% der primär malignen Knochentumoren aus. Histopahtologisch findet sich das typische Markerprofil eines Leiomyosarkoms. Aktuelle Behandlungskonzepte sind multimodal und beinhalten eine systemische Chemotherapie sowie die chirurgische Resektion. Hier stehen alle gängigen chirurgischen Verfahren zur Verfügung. Die Strahlentherapie ist nur selten indiziert. Ziel der Arbeit ist die retrospektive Evaluation unterschiedlicher Behandlungskonzepte sowie der chirurgischen Resektion in Bezug auf das Überleben.

Methodik: Die Daten stammen aus dem internen Register des Sarkomzentrums Berlin-Brandenburg. 10/93-01/18 wurden 11 Pat. (m=4, w=7) mit einem primären ossären Leiomyosarkom der Extremitäten behandelt (Femur=5, Tibia=2, Humerus=2, Fibula=1, Os cuboideum=1). Das Ø Alter bei Biopsie lag bei 51,5 J. Die Ø mittlere Tumorgröße betrug 83,5 mm. 8 Pat. erhielten eine systemische Chemotherapie (Euro-B.O.S.S. n=3, Doxorubicin/Dacarbacin n=3, COSS96=1, Ifosfamid+Radiatio n=1. Die operativen Verfahren waren: Tumor-Endoprothetik n=8, Amputation n=2, biologische Rekonstruktion n=1. Das Ø FU lag bei 78,2 Mo.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Primäre Tumorlokalisation ist vornehmlich die untere Extremität (82%). Der Extremitätenerhalt gelang in 82%. 3 Pat. erlitten präoperativ eine pathologische Fraktur, weshalb in 1 Fall die OS-Amputation erfolgte. Eine R0-Resektion wurde in 9/11 Pat. (82%) erreicht. Von 2 Pat. mit einem R1-Status entwickelte eine Patientin nach 24 Mo. Fernmetastasen. Sie erhielt eine 2nd- und 3rd-line Chemotherapie und lebt 44 Mo. nach Diagnosestellung mit ihrer Erkrankung. Nach TEP-Implantation kam es bei 3 Pat. mit einem distalen Femurersatz zu 4 Revisionen (1x femorale Schaftlockerung, 3x PEEK-Schlossbruch). Eine periprothetische Fraktur bei liegender TEP „proximaler Tibiaersatz“ wurde osteosynthetisch versorgt. Die einzige Infektion trat nach biolog. Rekonstruktion am Fuß auf und erforderte mehrfache Revisionen bis zur Ausheilung.

Es kristallisierten sich 3 unterschiedliche Verfahren der systemischen Therapie heraus. 1993 bis 2003 erfolgte die alleinige Resektion. 2007 bis 2010 erhielten die Pat. eine Chemotherapie analog zum altersentsprechend gültigen Osteosarkomprotokoll. Ab 2015 erhielten die Pat. eine Medikamentenkombination, die der Therapie eines Leiomyosarkoms der Weichteile entspricht.

Zur letzten Nachuntersuchung waren 7/11 Pat. ohne Tumornachweis (64%). 4/11 Pat. entwickelten Fernmetastasen (36%). Davon lebten 2 Pat. mit ihrer Erkrankung. 1 Pat. verstarb an der metastasierten Erkrankung und 1 Pat. konnte nicht nachuntersucht werden.

Mit 51,5 Jahren ist das ossäre Leiomyosarkom eine Erkrankung des mittleren Lebensalters, welche sich vorwiegend an der unteren Extremität findet. Das chirurgische Ziel liegt in der R0-Resektion. Das Regime der systemischen Chemotherapie hat sich im Laufe der Jahre gewandelt. Um eine Aussage zur Wirksamkeit treffen zu können, sind größere Fallzahlen erforderlich.