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Therapie der fibrösen Dysplasie
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Veröffentlicht: | 6. November 2018 |
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Fragestellung: Die fibröse Dysplasie (FD) gehört zu den sogenannten tumor like lesions. Die Inzidenz wird in der Literatur mit 2,5% aller Knochentumoren angegeben. Therapeutisch stellt sie aufgrund ihrer unterschiedlichen Ausprägung und Verläufe eine Herausforderung dar. In der Literatur beschrieben ist die Therapie mit Bisphosphonaten oder durch operative Eingriffe. Ziel dieser Untersuchung war der Vergleich der verschiedenen durchgeführten Therapieformen und deren Resultate.
Methodik: Es wurden die Fälle mit fibröser Dysplasie aus den letzten zehn Jahre (2007-2017) und deren langfristigen Ergebnisse an unserer Klinik untersucht. Es folgte eine Auswertung hinsichtlich Geschlecht, Alter, betroffenem/r Knochen und Dysplasie- Form sowie eine Analyse der Röntgenaufnahmen und die Einordung des histopathologischen Befunds. Ebenso wurden die therapeutischen Maßnahmen sowie das klinisch-radiologische Ergebnis ausgewertet.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: In den letzten 10 Jahren wurden 38 Patienten mit fibröser Dysplasie in unserer Klinik behandelt. 28 Patienten zeigten einen monoostotischen Befall, 3 eine polyostotische FD und 4 einen polyostotischen Befall im Rahmen eines McCune-Albright-Syndroms. Von den 38 Fällen wiesen 3 Kinder eine osteofibröse Dysplasie auf. Im Gesamtkollektiv befanden sich 16 weibliche und 22 männliche Patienten im Alter von 4 bis 74 Jahren mit breiter Altersspanne bei Erstvorstellung. Die Diagnose wurde bei 23 Patienten bioptisch gesichert. Betroffen waren insbesondere das Femur (n=13) und der Schädel (n=19). Daneben fanden sich Manifestationen am Humerus (n=5), der Tibia (n=4), Rippen (n=3) und jeweils eine Manifestation in Fibula, BWS, Radius, Ulna, den Fingern, Os pubis, Talus und Os metatarsale I. Die Patienten stellten sich aufgrund von Knochenschmerzen oder Deformitäten bei uns vor. 6 Patienten wurden dringlich aufgrund einer pathologischen Fraktur behandelt. Während Bisphosphonate derzeit nur zur Schmerztherapie eingesetzt werden, stellen pathologische Frakturen oder starke Deformitäten eine absolute Operationsindikation dar. Bei 14 unserer Patienten erfolgte zeitbegrenzt eine Therapie mit Bisphosphonaten. 10 Patienten behandelten wir mit stabilisierenden Operationen (vor allem mittels Mark- oder Gammanagel bei Veränderungen im Femur), 6 davon zur Frakturversorgung. Bei 8 Fällen wurde biologisches Knochenmaterial zur Induktion einer besseren Knochenstruktur, meist mit Fremdknochen (überwiegend Fibula) genutzt. Aufwendige achskorrigierende Eingriffe wurden in 4 Fällen durchgeführt. Bei 3 Patienten fand eine komplette Resektion der betroffenen Knochen (Rippen) statt.
Zusammenfassend hat sich der Einsatz von Fremdknochen zur Induktion eines stabilen Knochens bestens bewährt. Achskorrigierende Operationen sollten frühzeitig durchgeführt werden, vorzugsweise mit intramedullären Systemen. Bei extensiver Ballonierung und Deformität existieren bis dato noch keine guten operativen Lösungen. Schmerzepisoden können mittels Bisphosphonaten wirksam reduziert werden.