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Therapie und Prognose des Desmoidtumors (Aggressive Fibromatose)
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Veröffentlicht: | 23. Oktober 2017 |
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Fragestellung: Desmoidtumoren sind in ihren Verhalten unberechenbar. Etabliert sind die operative Therapie, die Strahlentherapie und diverse Systemtherapien. Ziel dieser Arbeit war es insbesondere die Ergebnisse der operativen Therapie aufzuarbeiten und Empfehlungen für die zukünftige Behandlung zu geben
Methodik: Im Zeitraum 1981 bis Juli 2014 wurden bei 44 Patienten 53 Behandlungen durchgeführt. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung betrug das Durchschnittsalter der 19 Männer 40,9 Jahre, der 25 Frauen 39,9 Jahre. An Lokalisationen fand sich am häufigsten die Schulter mit 17%, der Oberarm, der Körperstamm und der Oberschenkel in je 13%, das Becken in 11%, der Unterschenkel und Fuß in je 9%, Unterarm und Axilla in 4%, Nacken, Hand und Knie in je 2%. Ein multilokulärer Befall fand sich bei 4 Patienten, eine Knochenbeteiligung lag in 6 Fällen vor.
Seitens der Symptomatik fand sich in 66% eine Schwellung, in 56% Schmerzen. Parästhesien und Bewegunseinschränkungen in je 8%, Zufallsbefunde und Nachsorgebefunde jeweils in Einzelfällen. Bei den insgesamt 53 Behandlungen handelte es sich um 37 Primärpatienten und 16 Rezidivfälle. In 16 Fällen erfolgte eine Resektion im Gesunden (R0), in 28 Fällen eine Resektion mit positiven Schnittrand (R1) und in 6 Fällen eine R2-Resektion. 5 Patienten erhielten eine Therapie mit NSAR, 20 Patienen wurden bestrahlt, eine Patientin erhielt Tamoxifen, 3 Patienten Imatinib und ein Patient eine Chemotherapie. Bei 53 behandelten Fällen lagen uns Nachuntersuchungsergebnisse in 47 Fällen vor.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: 2 Patienten verstarben (tumorunabhängig). Patienten mit Persistenz des Tumors (R2-Resektionen) und konservativ behandelte Patienten werden gesondert betrachtet. In Fall einer R0-Resektion fand sich in 20% ein Lokalrezidiv, in Falle einer R1-Resektion in 29% (Abbildung 1 [Abb. 1], p=0,54).
Berücksichtigt man die Strahlentherapie, so zeigt sich weder bei den R0 resezierten Patienten (in 4 Fällen Radiatio) ein signifikanter Unterschied noch bei den R1-resezierten Patienten (12 Radiatio).
Bei 6 R2-Resektionen erfolgte in 2 Fällen eine Radiatio. Ein Patient blieb langfristig ohne Progreß, ein Patient entzog sich der Nachuntersuchung. In 4 Fällen erfolgte keine weitere Therapie. 2 Patienten zeigten keinen Progreß, ein Patient war progredient, ein Patient konnte nicht nachverfolgt werden.
In 3 Fällen (jeweils Rezidiv) erfolgte keine weitere operative Therapie. Ein Patient erhielt NSAR und blieb ohne Progreß. Eine Patientin ist nach Radiatio progredient und eine Patientin ist unter Imatinib regredient.
Von 47 verfolgbaren Fällen waren 36 (77%) tumorfrei. Von 16 Rezidivfällen sind 2 nicht nachbeobachbar und 10 tumorfrei (71%), von 37 Primärfällen sind 4 nicht nachbeobachbar und 26 tumorfrei (79%).