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Fragestellung: Die osteofibröse Dysplasie Typ Campanacci (OFD) ist eine seltene benigne, fibroossäre Raumforderung, die meist in der Tibiadiaphyse auftritt. Betroffenen sind Kinder in der ersten Lebensdekade. Die Läsion geht oftmals einher mit einem progredienten tibialen Bowing. Nach Wachstumsabschluss ist die OFD nicht mehr größenprogredient.

In der Literatur werden von klinisch-radiologischen Verlaufskontrollen bis hin zu marginalen Resektionen und Interposition von Eigenknochen unterschiedlichste Behandlungsregime präferiert.

Die wichtigste Differentialdiagnose der OFD ist das Adamantinom, eine niedrig maligne, epitheliale Neoplasie der Tibia, die bildmorphologisch und histopathologisch schwer von der OFD zu unterscheiden ist (Hahn et al. 2007). Die Therapie des Adamantinoms ist deutlich invasiver, es wird die weite Tumorresektion empfohlen.

Das Ziel dieser retrospektiven Fallserie war die Evaluierung der Therapieoptionen insbesondere unter Berücksichtigung progredienter Tibiadeformitäten.

Methodik: Retrospektiv wurde das Follow-Up von 13 Patienten mit der Diagnose einer OFD eruiert. Alle Patienten (Durchschnittsalter bei Erstdiagnose 6,54) erhielten eine offene Probenentnahme mit der histologischen Diagnose einer OFD.

Bei 7 Patienten zeigte sich in einem durchschnittlichen Follow-up von 46 Monaten kein Progress der Erkrankung, sodass keine weitere Therapie notwendig war.

Bei 3 Patienten wurde eine Kürettage und Actifuseauffüllung durchgeführt, hiernach zeigte sich kein weiteres Tumorwachstum (Follow-up durchschnittlich 57 Mon.).

Bei 3 Patienten wurde im Alter von 3-5 J. aufgrund einer ausgeprägten Antekurvationsfehlstellung der Tibia eine Korrekturosteotomie mit intramedullärer Schienung durchgeführt. Bei 2 dieser Patienten entwickelte sich im Verlauf eine erneute therapiebedürftige Tibiadeformität.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Bei der Verdachtsdiagnose einer OFD sollte eine histopathologische Untersuchung zur Abgrenzung zum malignen Adamantinom erfolgen. Einige Autoren beschreiben eine Malignisierung der OFD, dies wird jedoch kontrovers diskutiert. Da die Differenzierung zwischen OFD und Adamantinom diagnostisch schwierig ist, sollte bei atypischen Verläufen eine erneute histopathologische Bestätigung der OFD angestrebt werden.

Eine spezifische Therapie der OFD ist in der Regel nicht erforderlich, es sollten jedoch Verlaufskontrollen bezüglich des Tumorprogresses und möglicher Achsdeviationen erfolgen. Äquivalent zu unseren Beobachtungen beschreiben zahlreiche Verlaufsberichte eine Spontanregression der OFD in der Adoleszenz (u.a. Campanacci et al 1981).

Bei Auftreten einer therapierelevanten Tibiadeformität sind ggf. achskorrigierende Eingriffe indiziert. In unserem Patientenkollektiv entwickelte sich bei 2 von 3 entsprechend operierten Patienten nach primärer Achskorrektur im frühen Kindesalter im Verlauf des Wachstums eine Rezidivdeformität, die erneut operativ therapiert werden musste. Eine operative Therapie sollte deshalb, wenn nicht dringend erforderlich, erst nach Wachstumsabschluss erfolgen.