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Fragestellung: Myoepitheliome der Weichteile und Extremitäten stellen eine seltene und erst im letzten Jahrzehnt klassifizierte Entität dar. Gemäß vorliegender Literatur [1] sind insbesondere jüngere Erwachsene betroffen. Die grundsätzlich als benigne eingestuften Tumoren sind vor allem subkutan und subfaszial gelegen und zeichnen sich durch ein langsames Wachstum aus. Rezidive werden ebenso wie maligne Transformationen als selten beschrieben. Histomorphologisch charakteristisch sind ein breites Spektrum myoepithelialer und epithelialer Zellen mit variabler chondromyxoider Grundsubstanz, welche immunhistochemisch klassifizierbar sind.

Methodik: Wir beschreiben den Fall eines 53-jährigen Patienten mit dieser seltenen Diagnose im Hinblick auf bisher vorliegende Literaturbeispiele.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die Erstvorstellung des Patienten erfolgte 02/2011 aufgrund einer zystischen Läsion des Os naviculare mit bereits vorliegender Infraktion. Es erfolgte die Zystenausräumung und autologe Spongiosaauffüllung sowie talonavikulare und navikointermediale Fußwurzelarthrodese. In der histologischen Untersuchung der entnommenen Biopsie zeigte sich eine epitheloide Neoplasie, differentialdiagnostisch wurde auch die Metastase eines Nierenzellkarzinoms in Betracht gezogen, welches jedoch in weiteren Untersuchungen nicht bestätigt werden konnte. Aufgrund einer Implantatlockerung sowie Anschlussarthrose im Bereich des USG sowie calcaneocuboidal erfolgte die zweimalige lokale Revision im Intervall von 7 Monaten. Bei CT-morphologisch weiterhin unvollständiger knöcherner Durchbauung entwickelte der Patient 09/2012 zusätzlich eine Weichteilschwellung im Bereich des Vorfußes, MR-tomographisch passend zu einem interdigital gelegenen Morton-Neurom. Unter diesem Aspekt erfolgte die lokale Resektion. Histomorphologisch lag ein extraossärer solider epitheloider Tumor im subkutanen Gewebe vor mit einzelnen Kalzifikationen und Gefäßeinbrüchen, passend zu einem atypischen Myoepitheliom. 2014 zeigten sich bildmorphologisch erneut größenprogrediente Zysten im Bereich des Os cuneiforme I und III sowie eine erneute unklare Raumforderung plantar des Metatarsale II Köpfchens. Es erfolgte die offene knöcherne Biopsie und weichteilige Tumorresektion. In beiden Lokalisationen konnten erneut epitheloid imponierende Zellen mit immunhistochemisch kräftiger uniformer Positivität für AE1/3 nachgewiesen werden. Bei vorliegendem rezidivierendem atypischen Myoepitheliom wurde die lokale Radiatio indiziert.

Der dargestellte Fall zeigt die ossäre Absiedlung eines primär weichteilig vorkommenden atypischen Myoepithelioms. Trotz primär benigner Entität ist die Möglichkeit einer malignen Transformation mit hoher lokaler Rezidivrate sowie Metastasierungspotential in Betracht zu ziehen. Weitere Untersuchungen sowie ein längeres Follow-Up sind notwendig um die Wertigkeit der lokal chirurgischen Resektion sowie additiven Radiatio zu beurteilen.