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Fragestellung: Adamantinome sind sehr seltene Malignome, sie machen etwa 0,1-0,48% aller malignen Knochentumoren aus. Am häufigsten sind sie in der Tibia lokalisiert. Charakteristisch sind ihr langsam destruierendes Wachstum, Spätrezidive und Spätmetastasen. Die Therapie des Adamantinoms ist operativ. Ziel dieser retrospektiven Analyse ist die Eruierung von diagnostischen Kriterien und prognostischen Faktoren im Langzeitverlauf.

Methodik: Zwischen 1993 bis 2014 wurden 13 Patienten (weiblich n=5, männlich n=8) mit einem Adamantinom (klassisches Adamantinom n=11, juveniles Adamantinom n=2,) behandelt. Das Alter lag durchschnittlich bei 36,9 Jahren (5 bis 78 Jahre). Die Tibia war die häufigste Lokalisation (n=11), gefolgt vom proximalen Femur und der Fibula (je n=1). Die Tumorausdehnung betrug durchschnittlich 10,62 cm. Das mediane Follow-up lag bei 38 Monaten. Die Datenerhebung erfolgte anhand der Krankenakten sowie des Follow-up im Rahmen der Nachsorge.

Ergebnisse: Das Zeitintervall von den ersten Beschwerden bis zur Bildgebung betrug im Median 28, von Bildgebung bis zur Biopsie 3,75 und von der Biopsie bis zur operativen Therapie 7,6 Wochen. Alle Patienten wurden operativ behandelt: Implantation einer Tumorendoprothese (n=3), biologische Rekonstruktion mittels bilateralem Fibulainterponat und Plattenosteosynthese (n=7), Unterschenkelamputation (n=2), Curettage+Phenolisierung+Spongiosaplasitk (n=1). Eine R0-Resektion wurde bei 10 Patienten, eine R1-Resektion bei 0 Patienten und ein intraläsionales Verfahren bei 1 Patienten dokumentiert. Bei 2 Patienten gab es keine Angaben. 4 Patienten erlitten Komplikationen nach der operativen Therapie (Pseudarthrose n=1, Endoprotheseninfekt n=1, Luxation der Endoprothese n=1, Wundinfekt n=1). In einem Fall war ein rezidivierender Infekt einer Endoprothese nur mit einer Oberschenkelamputation zu beherrschen. Ein Lokalrezidiv trat in einem Fall nach einem Intervall von 22 Monaten auf, die Rezidivtherapie war operativ. Metastasen wurden im Follow-up bei keinem Patienten nachgewiesen.

Fazit: Auffällig sind extrem lange zeitliche Intervalle von den ersten Beschwerden bis zur Bildgebung und von der Biopsie zur Therapie. Das kann sowohl in der meist moderaten Symptomatik, als auch in der Schwierigkeit der histopathologischen Diagnosestellung begründet sein. Aufgrund der häufigen diaphysären Lokalisation haben sich biologische Rekonstruktionsverfahren etabliert. Die Prognose ist nach einer R0-Resektion als günstig einzuschätzen.