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Fragestellung: Ein elfjähriger Junge mit einer deutlichen Beinlängendifferenz (BLD) stellte sich erstmalig in unserer Kindersprechstunde vor. Neben der BLD von 3,5 cm zuungunsten der rechten Seite fiel eine Hemihypertrophie des linken Beines auf. Klinisch bestand der Verdacht auf ein Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom. Eine pädiatrische Abklärung konnte die Verdachtsdiagnose nicht sicher bestätigen bzw. ausschließen. Aufgrund der wachstumsbedingt noch zu erwartenden sich vergrößernden BLD wurde die Entscheidung zur temporären Epiphyseodese des linken Beines mittels 8-Plates gefällt. Im postoperativen Verlauf entstand über mehrere Monate eine monströse kniegelenksnahe Raumforderung.

Methodik: Die Implantation von 8-Plates ist eine sichere und elegante Methode zur Wachstumslenkung. Dazu werden kleine achtförmige Titanplättchen (8-Plates) mittels zweier Schrauben im Sinne einer Klammerungstechnik an Epiphysenfugen über einen kleinen Hautschnitt eingebracht. Die 8-Plates werden unter Durchleuchtungskontrolle so plaziert, daß sie die jeweilige Epiphysenfuge überbrücken und damit das Wachstum im jeweiligen Bereich anhalten. Im geschilderten Fall wurden 8-Plates an der distalen medialen und lateralen femoralen Epiphysenfuge sowie an der proximalen medialen und lateralen Epiphysenfuge der Tibia links eingebracht. Auf diese Weise läßt sich das Wachstum des Beines im Vergleich zur Gegenseite kräftig vermindern. Die Kontrolle erfolgt klinisch sowie radiologisch mittels einer Beinachsstandaufnahme. Während klinisch-radiologsichen Kontrollen fiel eine im Verlauf progrediente zuletzt monströse tumoröse Schwellung von distalem Femur und proximaler Tibia links auf.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Aufgrund der monströsen derben kniegelenksnahen Schwellung entstand eine Einschränkung der Extension/Flexion des linken Kniegelenks auf 0-20-100°. In einem angefertigten Kernspintomogramm konnte die klinisch imponierende Proliferation dargestellt werden ohne eine genaue Verdachtsdiagnose stellen zu können. Ein maligner Prozeß war unwahrscheinlich, konnte jedoch nicht sicher ausgeschlossen werden. Daher wurde eine Probebiopsie genommen, die eine spindelzellige benigne Proliferation ergab. Da der Patient in seiner Beweglichkeit deutlich eingeschränkt war und Schmerzen am linken Kniegelenk entstanden, wurde die vorzeitige Explantation der 8-Plates und eine subtotale Resektion der Raumforderung vorgenommen. Die histologische Aufarbeitung der Präparate ergab die Diagnose einer fibromatös imponierenden Spindelzellproliferation ohne zelluläre Atypien. Letztlich ist unter Berücksichtigung der klinischen Befunde von einer ungewöhnlichen reaktiven fibromatösen Proliferation der auszugehen. Sowohl intraoperativ makroskopisch als auch histologisch konnte der Anfangsverdacht des Klippel-Trenaunay-Syndroms nicht bestätigt werden. Die Ursache der Proliferation ist daher unklar, jedoch klinisch sicherlich als außergewöhliche Reaktion auf die Implatation der 8-Plates zu werten.