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Zielsetzung: Pulmonal-arteriovenöse Malformationen (PAVM) sind abnorme, direkte Verbindungen zwischen arteriellen und venösen pulmonalen Gefäßen. Hierdurch entsteht ein funktioneller Rechts-Links-Shunt. Erfahrungsberichte und Indikationen zur chirurgischen Therapie werden beschrieben.

Methode: Falldarstellung von zwei Patienten mit ausgeprägten PAVM, welche primär bzw. sekundär nach frustraner interventioneller Versorgung operativ versorgt wurden.

Ergebnis: Ein Patient präsentierte sich mit Trommelschlegelfingern, Herzgeräusch und chronischer Hypoxie (Zyanose). In der Computertomographie und Pulmonalisangiographie (Rechtsherzkatheter) zeigte sich ein ausgeprägtes Gefäßkonvolut rechts parakardial mit einer Rechts-Links-Shuntfraktion von ca. 28%. Die 3–4 cm große Raumforderung konnte problemlos atypisch reseziert werden. Der Patient erholte sich rasch und ist wieder voll belastbar.

Ein zweiter Patient wurde mit einem schwerem ARDS nach massiver intrabronchialer Blutung bei PAVM und erfolgloser interventioneller Embolisation zur veno-venösen ECMO-Implantation übernommen. Angiographisch wurde eine fortbestehende PAVM diagnostiziert. Trotz mehrfacher Embolisation (Bronchialarterie, Arteria mammaria) kam es erneut zu einer massiven endobronchialen Blutung. Daraufhin erfolgte notfallmäßig die Segmentresektion (S3) des rechten Oberlappens. In den darauffolgenden Tagen konnte der Patient erfolgreich von der ECMO und anschließend vom Respirator entwöhnt werden. Nach längerem Intensivaufenthalt erfolgte die Entlassung in die Anschlussheilbehandlung.

Schlussfolgerung: Die Diagnose einer PAVM stellt trotz moderner bildgebender Verfahren (Computertomographie, Echokardiographie, Angiographie) weiterhin eine große Herausforderung dar. Kleinere symptomatische Shuntverbindungen können oftmals interventionell während der Pulmonalisangiographie (Embolisation, Coiling) behandelt werden. Bei erfolglosem interventionellen Vorgehen oder größeren Malformationen sollte eine chirurgische Resektion durchgeführt werden. Die Therapieentscheidung sollte interdisziplinär getroffen werden.