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Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor der Trachea
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Veröffentlicht: | 19. September 2011 |
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Primäre Trachealtumore machen weniger als 0,1% aller Tumoren aus. Sie sind in ca. 10% der Fälle benigne Tumore. Der erstmals in der Lunge beschriebene inflammatorische Pseudotumor ist ein benigner Tumor, der selten endotracheal manifestiert ist. Aufgrund des klinischen Bildes und der radiologischen Befunde sowie der variabeln, mesenchymalen Morphologie kann die Differenzierung gegenüber malignen mesenchymalen Neoplasien wie z.B. Sarkomen schwierig sein. Es wird der Fall eines 47-jährigen Manns mit einem 1,4 cm großen, knotigbegrenzten, intratrachealwachsenden Tumor beschrieben, der klinisch unter der Verdachtsdiagnose eines neuroendokrinen Tumors (Karzinoid) der Trachea operiert wurde. In der Schnellschnittdiagnostik war eine abschließende Dignitätsbestimmung nicht möglich bis die endgültige Histologie mit der Diagnose eines inflammatorischen myofibroblastischen Tumors der Trachea gestellt werden konnte. In der Histologie zeigte sich ein spindelzelliger, mäßig proliferationsaktiver Tumor mit plasmazellulärem Entzündungsinfiltrat sowie Schaumzellansammlung in der Peripherie. Mittels Immunhistochemie stellte sich eine myofibroblastische Differenzierung (Expression für Vimentin und CD68). Eine ALK Expression lag nicht vor. Der inflammatorische myofibroblastische Tumor der Trachea ist eine seltene Entität, die aufgrund der benignen Dignität mittels isolierter distaler Trachearesektion behandelt werden kann. Der Tumor wurde vollständig reseziert. Ein maligner Verlauf ist selten.