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Sarkom der Arteria pulmonalis mit prädominantem pulmonalem Befund
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Veröffentlicht: | 30. September 2010 |
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Hintergrund: Das Sarkom der Arteria pulmonalis (SAP) ist ein seltener Tumor schwieriger Diagnose. Die endgültige Zuordnung der Neoplasie bedarf der pathologisch-anatomischen Analyse unter Berücksichtigung der klinischen und radiologischen Befunde.
Methodik: Kasuistik 65-jähriger Ingenieur mit Belastungsdyspnoe seit ca. 18 Monaten sowie zuletzt retrosternalem Druckgefühl, Gewichtsverlust und einmaliger Hämoptyse. Die CT des Thorax zeigte eine große Raumforderung im linken Lugenoberlappen mit Tumorummauerung der Oberlappenbronchien und einen Tumorzapfen in der Unterlappenarterie. Ferner bestand der Verdacht auf eine Infiltration der Pulmonalishauptstammes. Intraoperativ fand sich neben dem Oberlappentumor ein Tumorzapfen mit fast vollständiger Obliteration der linken Arteria pulmonalis. Eine intraperikardiale linksseitige Pneumonektomie mit Resektion der Pulmonalarterie wurde durchgeführt. Pathologisch-anatomisch fand sich im Op-Präparat ein 8,5 cm großer fischfleischartiger Tumor im Oberlappen mit intra- und periarteriellen Ausläufern, kleinere Tumorherde in beiden Lappen sowie ein fast vollständiger tumorthrombotischer Verschluss der linken A. pulmonalis. Histologisch handelte es sich um ein spindelzelliges Sarkom Grad II, das als Sarkom der Arteria pulmonalis mit Lungenmetastasen eingeordnet wurde.
Ergebnisse: Diskussion Das SAP ist selten und kommt etwa gleich häufig bei Männer und Frauen vor; das mediane Alter bei Diagnosestellung ist 49 Jahre. Am häufigsten entsteht es aus dem Hauptstamm der Arterie; der Tumor ist aber häufig multifokal adährent, so dass der Ursprung oft schwierig festzustellen ist. Radiologisch und makroskopisch stellen sie sich als endoluminale Tumormassen mit Ausdehnung entlang der Gefäßwand dar. Die Klinik ist unspezifisch: Dyspnoe, Husten, Thoraxschmerzen. Klinisch werden diese Tumoren oft als pulmonale Thrombembolien fehlinterpretiert. In der Regel besteht bei der Diagnose bereits einen Befall der Lunge. In unserem Fall fand sich eine prädominante Tumormasse im linken Lungenoberlappen. Die Prognose ist derzeit schlecht, die Chirurgie die Therapie der Wahl. Eine neoadjuvante oder adjuvante Radio/Chemotherapie kann erwogen werden.
Schlussfolgerungen: Die Berücksichtigung dieser Tumorentität in der Differentialdiagnose der pulmonalen Neoplasien kann zu einer früheren Diagnose und chirurgischen Therapie und somit zur besseren Prognose beitragen.
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