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Zielsetzung: Wir berichten über den Fall eines 17-jährigen Patienten, der uns aus einem benachbarten Spital zugewiesen wurde. Neben unspezifischen Symptomen eines grippalen Infektes mit Nachtschweiss, Gewichtsverlust, Nausea und Abgeschlagenheit fiel im Röntgen-Thorax eine Kardiomegalie auf. Die Drainage des chylösen Perikardergusses (initial 5l) förderte täglich ca. 500 ml. Die Anamnese für ein sekundäres Chyloperikard war leer. Die Lymphbahnenszintigraphie in SPECT-Technik zeigte eine Tracerakkumulation mit zystischen Formationen des vorderen oberen Mediastinums und Perikards ohne Nachweis einer eindeutigen Fistel. Wir stellten unter Annahme einer supracardialen Fistel die Indikation zur VATS mit Perikardfensterung und Resektion der fistelnden Lymphzyste.

Methode: Das primäre idiopathische Chylopericard ist selten, tritt in allen Altersgruppen auf und ist nicht geschlechtsabhängig. Diagnostisch werden die Lymphangiographie in Kombination mit CT und das intraoperative thorakale Ductogramm beschrieben. Die Fisteln entstehen sowohl aus lokalen Lymphgefässen, als auch aus dem Ductus thoracicus selbst.

Wir führten eine thorakoskopische Perikardfensterung, Zystenresektion und Ligatur des vermeintlichen Ductus thoracicus durch.

Ergebnis: Postoperativ, nach einwöchiger Nahrungskarenz kam es zu einer erneuten chylösen Sekretion über die Thoraxdrainage. Die daraufhin durchgeführte linksseitige Thorakotomie bestätigte die in einem erneuten Lymphbahn-SPECT vermuteten weiteren Lymphgefässmalformationen, die sorgfältig dargestellt, reseziert und ligiert wurden. Ein eindeutiger Ductus thoracicus fand sich nicht. Um einem erneuten Rezidiv vorzubeugen, wurde der Ductus thoracicus supradiaphragmal ligiert. Auch hier zeigte sich ein ausgedehntes lacunäres Lymphgefässgeflecht ohne klaren Hauptgang. Die Sekretion des Lymphlecks sistierte. Histologisch ergab sich eine mediastinale Lymphangiomatose.

Schlussfolgerung: Ein primäres Chyloperikard kann erst nach Ausschluss sekundärer Ursachen (Trauma, Tuberkulose oder iatrogen) postuliert werden. Ursächlich war in diesem Fall eine wahrscheinlich congenitale Lymphangiopathie des mediastinalen Lymphsystems. Eine eindeutige Fistel zum Perikard konnte anatomisch nicht nachgewiesen werden. Eine supradiaphragmale Unterbindung des Ductus thoracicus ist die Methode der Wahl bei symptomatischem primärem Chyloperikard.