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Einleitung: Die AA-Amyloidose (AA) kann sich als Folge jeglicher chronisch-entzündlicher Erkrankung manifestieren. Die AA ist assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (cid+AA), autoinflammatorischen Syndromen (auto+AA) oder tritt ohne bekannte zugrundeliegende Erkrankung auf und wird dann als idiopathische AA (idio+AA) bezeichnet. Die wichtigste Organmanifestation ist die renale AA, die zu einer terminalen Niereninsuffizienz und konsekutiv zu multiplem Organversagen und zum Tode führen kann. Die Therapie der AA beruht aktuell auf den Ergebnissen von Fallserien und -berichten. Systematische und vergleichende Untersuchungen hinsichtlich der Effektivität verschiedener Therapieoptionen stehen bis dato nicht zur Verfügung.

Methoden: Bei dieser Studie handelte es sich um eine monozentrische retrospektive Analyse der renalen Progression und des Überlebens von Patienten mit cid+AA (n=34), auto+AA (n=24) und idio+AA (n=25), die mit verschiedenen bDMARD behandelt wurden. Das Ziel der Studie war eine vergleichende Untersuchung der Effektivität verschiedener medikamentöser Therapieoptionen auf die Hemmung der renalen Progression der AA.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 83 Patienten mit renaler AA identifiziert, der durchschnittliche Beobachtungszeitraum betrug 4,82 Jahre. CRP, SAA und Proteinurie konnten durch den Einsatz von bDMARD im Therapieverlauf signifikant gesenkt werden. Ein Fortschreiten der Erkrankung bis zur terminalen Niereninsuffizienz konnte bei 60% (cid+AA), 88 % (auto+AA) und 81 % (idio+AA) der Patienten verhindert werden. Tocilizumab wurde insgesamt 34 Patienten mit cid+AA und idio+AA verabreicht und konnte im Vergleich zu anderen bDMARDs die renale Progression zur terminalen Niereninsuffizienz sowie das Fortschreiten der Erkrankung zum Tode signifikant wirksamer hemmen.

Schlussfolgerung: Der Einsatz von bDMARD führte zu einer signifikanten Verringerung der Proteinurie mit Prävention der terminalen Niereninsuffizienz bei allen drei analysierten Subgruppen der AA. Im Vergleich zu anderen bDMARD zeigte Tocilizumab bei Patienten mit cid+AA und idio+AA eine signifikant wirksamere Hemmung der renalen Progression sowie des Fortschreitens der AA zum Tode. Aus diesen Daten lässt sich eine Evidenz für einen langfristigen Einsatz von bDMARD zur Therapie der AA ableiten, da auch bei bereits bestehender Amyloidose eine effektive Hemmung der Inflammation eine Progression derselben effektiv verhindern kann.

Offenlegungserklärung: Die Autoren erklären, dass kein Interessenskonflikt besteht.