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Einleitung: IgG4-assoziierte Erkrankungen sind eine Gruppe von Immun-mediierten, entzündlich-fibrotischen Erkrankungen, die einzelne Organe betreffen oder auch systemisch auftreten können [1]. Oft ist eine Abgrenzung zu malignen und infektiösen Erkrankungen schwierig. Durch eine frühzeitige Diagnose und Therapie können bleibende Organschäden verhindert werden. Bisher werden zur Remissionsinduktion zumeist erfolgreich Steroide und/oder Rituximab eingesetzt [2]. Klare Empfehlungen für die Erhaltungstherapie fehlen jedoch.

Methoden: Es wurden retrospektiv alle Patient:innen mit gesicherter IgG4-assoziierter Erkrankung (IgG4-Serumwert >135 mg/dl und positive Histologie) zwischen 2016 und Dezember 2020 aus der rheumatologischen, nephrologischen und der Pankreasambulanz am Klinikum Rechts der Isar der Technische Universität München eingeschlossen und systematisch bezüglich Organmanifestationen, Laborparametern, Histologie, Therapie und Krankheitsverlauf analysiert.

Ergebnisse: Die Kohorte zeigte eine ausgeglichene Geschlechterverteilung (52% männlich, 48% weiblich) mit einem medianen Alter bei Diagnose von 52 Jahren (IQR 34.5–77.0). Im Median waren zum Einschlusszeitpunkt 2 Organe befallen, wobei 56% der Patient:innen einen Multiorganbefall (≥2 Organe) zeigten. Die häufigsten betroffenen Organe waren Lymphknoten und Orbita/Tränendrüsen mit jeweils 28%, wobei bei den männlichen Patienten signifikant häufiger ein Befall der Kopf-Hals-Region vorlag. Im Verlauf reduzierte sich die Anzahl der aktiven Organe deutlich.

IgG4 war im Serum bei 61% der Patient:innen erhöht. Bei allen Patient:innen wurde eine Biopsie durchgeführt, wobei nur in 1/25 Fällen alle 3 histologischen Kriterien erfüllt waren.

84% der Patienten:innen erhielten initial Steroide, wobei ca. ein Drittel dieser Patient:innen zusätzlich Rituximab erhielt. 4 dieser 6 Patient:innen führten Rituximab fort und 4 weitere Patient:innen bekamen im Verlauf neu Rituximab. In 67% sprachen die Patient:innen auf die erste Therapie an. 15 der Patient:innen (71%) erlitten mindestens einen Relapse und 7 (33%) ≥2 Relapse. 43% der Steroid-behandelten Patienten erlitten Therapie-assoziierte Schäden, wobei beim letzten Follow-up nur noch 6 Patient:innen (28%) Steroid bekamen, 4 davon noch über 7,5 mg/Tag.

Schlussfolgerung: Die erhobenen Single-Center-Daten zu IgG4-assoziierten Erkrankungen im Verlauf zeigen, dass durch aktuelle Induktionstherapien in den meisten Fällen eine Remission erreicht wird. Dies geht jedoch häufig mit Steroid-assoziierten Schäden einher, so dass alternative Therapien notwendig sind. Zusätzlich zeigt die Anzahl der Rückfälle, dass dringend Strategien zur Remissionserhaltung erarbeitet werden müssen. Hierfür sind neben prospektiven Studien auch nationale (z.B. LüRIgG-4) bzw. ein europäisches Register notwendig.

Offenlegungserklärung: Ariane Hammitzsch: Boehringer Ingelheim, Lilly, UCB, Novartis.

Sarah Mayr: UCB.

Quirin Bachmann: AbbVie, UCB, Novartis, Pfizer.

Uwe Heemann: Keine Konflikte.

Philipp Moog: Keine Konflikte.