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Einleitung: Die Eosinophilie-assoziierten Systemerkrankungen „Hypereosinophiles Syndrom (HES“, Eosinophile >1,5 x 109/l) und „Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)“ manifestieren sich häufig mit schweren und teilweise überlappenden Organbeteiligungen [1]. Diese Gemeinsamkeiten erschweren die differentialdiagnostische Abgrenzung zwischen HES und EGPA, was eine bedeutende klinische Herausforderung darstellt [2]. Ziel dieser Arbeit war es, die charakteristischen Merkmale und Manifestationsmuster dieser beiden Krankheitsbilder innerhalb des Eosinophilie-Spektrums zu untersuchen. Diese detaillierte Charakterisierung soll die diagnostische Einordnung erleichtern und die Grundlage für eine optimierte leitlinien-gerechte Therapie schaffen.

Methoden: In dieser multizentrischen (Mannheim, Heidelberg, Ludwigshafen), interdisziplinären (Rheumatologie, Hämatologie) Studie wurden 73 Patienten mit HES und 122 Patienten mit EGPA detailliert charakterisiert. Die Diagnosen HES und EGPA wurden auf Basis der aktuellen Klassifikationskriterien von Experten des jeweiligen Fachgebietes gestellt. Die Analyse konzentrierte sich hier auf Organmanifestationen. Die statistischen Analysen wurden u.a. mittels Chi-Quadrat- und Fisher’s Exact Test in RStudio^© durchgeführt, um Odds Ratios und deren Konfidenzintervalle zu bestimmen.

Ergebnisse: Demografisch waren die HES- und EGPA-Patientengruppen bezüglich Alter (Median 49 bzw. 55 Jahre) und Geschlecht (43% bzw. 57% Frauen) ähnlich. Die durchgeführten Analysen ergaben zum Teil signifikante Unterschiede in den Manifestationsmustern zwischen HES und EGPA. Manifestationen im Gastrointestinaltrakt waren signifikant stärker mit HES assoziiert (OR 0,22, 95% CI 0,098 – 0,49; p < 0,0001), ähnlich verhielt es sich mit kardialen Manifestationen (OR 0,49, 95% CI 0,26 – 0,92; p = 0,025). Dagegen waren Asthma bronchiale (OR = 18,66; 95% CI: 7,90 – 48,74; p < 0,0001), andere pulmonale Manifestationen wie Infiltrate und Rundherde (OR = 3.35; 95% CI: 1,75 – 6,52; p = 0,0001), Nasennebenhöhlenmanifestationen (OR = 3,53; 95% CI: 1,84 – 6,80; p < 0,0001) und neurologische Manifestationen (OR = 8,31; 95% CI: 3,57 – 21,82; p < 0,0001) signifikante Indikatoren für eine EGPA (Abbildung 1 [Abb. 1]). Eine Hypereosinophilie (Eosinophilenanteil > 10 %, bzw. Eosinophile >1,5 x 109/l) war bei EGPA nicht signifikant häufiger (90,2% vs. 83,6%) und eine Hautmanifestation ähnlich häufig (24,6% vs. 27,4%).

Schlussfolgerung: Unsere Studie zeigt interessante Unterschiede in den Manifestationsmustern von HES und EGPA, die potenziell für differenzialdiagnostische Entscheidungen relevant sein können, z.B. auch in Fällen, in denen der Nachweis einer Vaskulitis nicht gelingt. Diese Erkenntnisse könnten zusammen mit weiteren Studienergebnissen dazu beitragen, Diagnose- und Therapiekonzepte zu optimieren.

Hypereosinophilie (Eosinophilenanteil >10%), NNH=Nasennebenhöhlen-Beteiligung (i.d.R. chon. Sinusitiden), Pulmonal=pulmonal Manifestationen (i.d.R. flüchtige Infiltrate und Rundherde)

Offenlegungserklärung: Die Autoren sind mit einer Veröffentlichung des Abstracts einverstanden.