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Einleitung: Die Systemische Sklerose (SSc) ist ein rheumatologisches Krankheitsbild, welches nicht nur die Haut, sondern jedes Organ betreffen kann und somit erheblichen Einfluss auf Patientenmorbidität und - Mortalität hat [1]. Das Raynaud-Phänomen (RP), digitale Ulzerationen (DUC) sowie gastrointestinale Beschwerden sind dabei häufige Krankheitsmanifestationen, die die Patienten im Alltag sowie in ihrer Lebensqualität deutlich beeinträchtigen können [2], [3], [4]. Bislang bestehen nur eingeschränkte Therapieoptionen. Auch in Hinblick auf eine Verbesserung dieser Beschwerden im Rahmen einer autologen Stammzelltransplantation (HSCT) gibt es eine bisher nur unzureichende Datenlage.

Methoden: Es wurden 35 Patienten/-innen (21 männlich, 14 weiblich) mit Systemischer Sklerose (34 diffus kutane SSc, 1 limitiert kutane SSc), welche im Zeitraum von 2012–2020 am Universitätsklinikum Tübingen eine HSCT erhielten, im Rahmen einer Single Center Analyse untersucht. Die Patienten/-innen wurden gebeten, Angaben zur Beeinträchtigung der Lebensqualität, verursacht durch DUC, RP sowie gastrointestinale Symptomatik anhand der Numerischen Ratingskala (NRS), zum Zeitpunkt der Konditionierung (Baseline) sowie 1, 3, 6, 9, 12, 18, 24, 30 und 36 Monate nach HSCT zu machen. Hierbei war 0 die geringste und 10 die stärkste Beeinträchtigung.

Ergebnisse: Beeinträchtigungen im Alltag durch RP, DUC oder gastrointestinale Beschwerden traten zu jedem Zeitpunkt des Untersuchungszeitraums auf. Eine kontinuierliche Besserung dieser im zeitlichen Verlauf konnte nicht beobachtet werden.

Das RP zeigte auf der NRS eine durchschnittliche Beeinträchtigung des Alltags von 4,8 (Median: 5, Min: 0,5, Max: 10) zum Konditionierungszeitpunkt. 36 Monate später betrug diese durchschnittlich 3,7 (Median: 3,5, Min: 0, Max: 9,5).

Alltagsbeeinträchtigung durch DUC wurden auf der NRS mit durchschnittlich 3,9 (Median: 3, Min: 0, Max: 10) zur Konditionierung angegeben. Am Ende der Beobachtungszeit, 36 Monate später, betrug diese durchschnittlich 3,4 (Median: 3,5, Min: 0, Max: 9,5).

Bezüglich der gastrointestinalen Symptomatik betrug die Beeinträchtigung im Alltag anhand der NRS im Durchschnitt 2,6 (Median: 2, Min: 0, Max: 9), zum Zeitpunkt der Konditionierung, 36 Monate nach HSCT durchschnittlich 1,6 (Median: 1, Min: 0, Max: 5,5).

Schlussfolgerung: Auch wenn sich ein tendenzieller Rückgang auf der NRS zeigte, konnte kein signifikanter (DUC: p=0,96, RS: p=0,63, GI: p=0,92), positiver Einfluss der autologen Stammzelltransplantation in Bezug auf Beeinträchtigung der Lebensqualität durch RP, DUC oder gastrointestinale Symptomatik gezeigt werden. Jedoch sollte die nur geringe Patientenzahl im Fragebogen berücksichtigt werden. Weitere Untersuchungen mit einem größeren Patientenkollektiv sind nötig. Umweltfaktoren und Begleitmedikation sind zu berücksichtigen.

Abbildung 1 [Abb. 1]