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Einleitung: Das primäre Sjögren Syndrom (pSS) ist eine Kollagenose, die durch Xerostomie und Xerophthalmie gekennzeichnet ist. Die pSS-PatientInnen mit Risikofaktoren haben ein erhöhtes Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), aber wohl nicht für andere Tumore.

Das Ziel der Arbeit war, das Auftreten hämatologischer und solider Krebserkrankungen in unserer pSS-Kohorte zu analysieren und mögliche Assoziationen mit Krankheitsaktivität, Antikörperstatus oder Organmanifestationen zu detektieren.

Methoden: Bis zum aktuellen Zeitpunkt wurden 317/625 Patienten aus unserer Datenbank retrospektiv via eines standardisierten Protokolls analysiert und fehlende Daten aus den Krankenakten ergänzt. Dabei wurde die Anzahl hämatologischer und solider maligner Tumore, sowie Krankheitsaktivität, Antikörperstatus, Symptome und weitere Risikofaktoren erhoben. Die statistische Analyse der Abhängigkeiten zwischen den interessierenden Variablen erfolgte mittels Chi²-Test sowie Bestimmung des Phi-Koeffizienten.

Ergebnisse: Das mediane Alter der pSS-PatientInnen lag bei 62 Jahren (IQR: 52–72) (Tabelle 1 [Tab. 1]). Mit einer Prävalenz von 18,3% (N=58) traten maligne Tumore häufig auf. Im Vergleich zu pSS-PatientInnen ohne Krebserkrankung waren PatientInnen mit Krebs wie zu erwarten deskriptiv älter (medianes Alter 69 Jahre (IQR: 62–77) und wiesen signifikant häufiger einen ungewollten Gewichtsverlust (20,8%; N=11/53; Ф=0,14; p=0,022), sowie einen ESSDAI >5 (75,4%; N=43/57; Ф=0,18; p=0,002) auf. Eine Lungenbeteiligung des pSS korrelierte ebenfalls signifikant mit Tumorerkrankungen (29,1%; N=16/55; Ф=0,19; p=0,002), wobei nur 2 (12,5%) dieser 16 PatientInnen ein Lungenkarzinom hatten. Passend dazu waren auch trockener Husten (33,3%; N=19/57; Ф=0,15; p=0,009) und Belastungsdyspnoe (43,9%; N=25/57; Ф=0,13; p=0,018) signifikant häufiger bei den pSS-TumorpatientInnen. Nur 2,5% (N=8) der pSS-PatientInnen hatten ein Lymphom. Alle LymphompatientInnen hatten Risikofaktoren ein Lymphom zu entwickeln (Tabelle 2 [Tab. 2]). TumorpatientInnen hatten auch häufiger Arthrose (34,5%; N=20/58; Ф=0,15; p=0,007) und Osteoporose (20,7%; N=12/46; Ф=0,15; p=0,007) als pSS-PatientInnen ohne Tumorerkrankungen.

Schlussfolgerung: Ob PatientInnen mit pSS ein generell erhöhtes Tumorrisiko haben, lässt sich aus unseren Ergebnissen nicht sagen, gleichwohl die Prävalenz von 18,3% recht hoch scheint. Die Gründe für die Korrelation der Lungenbeteiligung müssen noch detaillierter untersucht werden. Nikotinkonsum sowie mögliche andere Risikofaktoren sind noch nicht in die gesamte Analyse eingeflossen. Das häufigere Auftreten von Komorbiditäten führen wir auf das höhere Alter der pSS-PatientInnen mit Krebs zurück. Das Lymphomrisiko scheint in unserer Kohorte nicht so hoch wie in früheren Publikationen berichtet, passend jedoch ist, dass alle LymphompatientInnen auch entsprechende Risikofaktoren hatten.

Offenlegungserklärung: Anna Charlotte Müller-Vahl: Keine.

Antoine Murray: Erhielt Reisekostenzuschüsse von Abbvie, Novartis, Lilly, Galapagos, Pfizer und war Mitglied in Beratungsgremien für Abbvie und UCB.

Nadine Zehrfeld: Erhielt Forschungszuschüsse von Novartis und finanzielle Unterstützung für Konferenzteilnahmen von Abbvie.

Sabrina Benz: Keine.

Franziska Tapken: Keine.

Thomas Skripuletz: Berichtet über Honorare für Vorträge und Reisekosten von Alexion, Alnylam Pharmaceuticals, argenx, Bayer Vital, Biogen, Bristol Myers Squibb, Celegne, Centogene, CSL Behring, Euroimmun, Grifols, Hexal AG, Janssen-Cilag, Merck Serone, Novartis, Pfizer, Roche, Sanofi, Siemens, Sobi, Teva, Viatris. Seine Forschung wird unterstützt durch das Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF: CurePML01EN2302), Bristol-Myers Squibb Foundation for Immuno-Oncology (FA 19-010), Claudia von Schilling Stiftung für Brustkrebsforschung, Else Kröner Fresenius Stiftung, Hannover Biomedical Research School (HBRS), Alnylam Pharmaceuticals, CSL Behring, Novartis, Sanofi Genzyme, VHV Foundation.

Torsten Witte: Erhielt Honorare für Vorträge von Abbvie, BMS, Chugai, Galapagos, Janssen, Lilly, Pfizer, UCB und Roche, Torsten Witte wurde von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) im Rahmen der Exzellenzstrategie – EXC 2155 – Projektnummer 390874280 gefördert.

Tabea Seeliger: Erhielt ein Forschungsstipendium von Novartis Pharma GmbH und eine finanzielle Unterstützung für eine Konferenzteilnahme von Abbvie.

Diana Ernst: Erhielt Vortragshonorare von Abbvie, Amgen, BMS, Chugai, Cilag-Janssen, Galapagos, GSK, Medac, Lilly, Pfizer, Novartis und Roche, Diana Ernst war Mitglied in Beratungsgremien für Abbvie, Galapagos, Amgen und Novartis, Diana Ernst erhielt Forschungszuschüsse von Novartis und Abbvie.

Tabelle 3 [Tab. 3]