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Einleitung: Die Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerodermie (SSc-ILD) gehört zu den schwersten und prognosebestimmenden Manifestationen der Erkrankung. Es wird angenommen, dass Patienten mit diffuser Form (dcSSc) im Vergleich zur limitierten Form (lcSSc) häufiger an SSc-ILD leiden. In der vorgelegten Studie erfolgte eine systematische Auswertung von HRCTs unserer SSc-Kohorte mit einem festgelegten Scoring zu baseline und im Verlauf.

Methoden: Es erfolgte eine retrospektive Analyse von 104 SSc-Patienten. Von diesen hatten 28 eine ILD (15 dcSSc, 13 lcSSc). Die HRCT wurden standardisiert ausgewertet [1]. Jede Lunge wurde in drei Abschnitte unterteilt: Ober-, Mittel- und Unterfeld. Mit den zwei Lungen ergaben sich so sechs parenchymale Volumina (RU, RM, RL, LU, LM, LL). In diesen wurde die Ausprägung folgender Veränderungen ausgewertet: Milchglastrübung (ground-glass opacities, GGO), Fibrose-Zeichen (retikuläre interlobäre interstitielle Verdickungen, Traktionsbronchiektasien oder Brochioloektasien, FIB) und Honigwaben (honey combing, HC). Die Auswertung erfolgte semi-quantitativ: 0=nicht vorhanden, 1=1–25%, 2=26–50%, 3=51–75%, 4=≥76%. Für den Gesamt-Score wurden alle Punkte für jede Veränderung (GGO, FIB, HC) und in allen Lungenabschnitten pro Patient addiert.

Ergebnisse: Die Lungenfunktionsparameter bei baseline betrugen: dcSSc FVC 76%/Soll (51–135), DLCO 65,5%/Soll (60–82); bei lcSSc (nach Ausschluss derer mit PAH) FVC 76%/Soll (55–86), DLCO 66 (60–82). Die HRCT-Scores bei baseline betrugen 12,5 (5–26,5) bei dcSSc versus 6,5 (3–17,5) bei lcSSc. Die Gesamtscores der dcSSc-Patienten stiegen im Verlauf nur wenig an (15,25 [7–11]), in der lcSSc-Kohorte jedoch deutlich (13,5 [20–26,5]) und erreichten beinahe das Niveau der Patienten mit dcSSc. Die beruhte vorrangig auf einem Anstieg der FIB- und GGO-Scores im Verlauf.

Schlussfolgerung: Die Auswertung der HRCT-Scores zeigt, dass die ILD bei dcSSc früher vorhanden ist, die Scores bei der lcSSc im Verlauf aber deutlicher ansteigen. Die Schwere der SSc-ILD wird bei lcSSc daher möglicherweise unterschätzt und sollte regelmäßig, insbesondere im Langzeitverlauf, untersucht werden.

Offenlegungserklärung: Die Autoren geben keine Interessenskonflikte an.

Abbildung 1 [Abb. 1]