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Klinische und serologische Geschlechterunterschiede bei Myositiden
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Veröffentlicht: | 18. September 2024 |
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Einleitung: Myositiden gehören zu den selteneren Kollagenosen mit einer Prävalenz von etwa 12–17/100.000 in Deutschland, entsprechend etwa 10.–14.000 Betroffenen [1]. Hierbei sind laut der aktuellen Kerndokumentation etwa zwei Drittel der Betroffenen weiblich [2]. Wenn auch Gendermedizin in den vergangenen Jahren zunehmend in den Fokus des Interesses gekommen ist und bei vielen auch rheumatologischen Erkrankungen wie den Spondyloarthritiden bereits fundierte Kenntnisse zu Unterschieden zwischen den Geschlechtern bekannt sind, wurden Myositiden bislang wenig diesbezüglich untersucht.
Methoden: Im Folgenden soll daher unsere universitäre Kohorte von Patientinnen und Patienten mit idiopathischen entzündlichen Myopathien hinsichtlich klinischer (Phänotyp; muskuläre, kutane, pulmonale und kardiale Beteiligung; Assoziation mit Neoplasie) und serologischer Charakteristika (Antikörperprofil, CK) dargestellt werden.
Ergebnisse: Unsere Kohorte besteht aus insgesamt 36 Patientinnen und Patienten, hiervon 23 (64%) weiblich und 13 (36%) männlich. Antisynthetasesyndrome (17 Fälle, 47,2%) und Dermatomyositiden (10 Fälle, 27,8%)) sind hierbei die häufigsten Phänotypen, Overlap-Myositiden, Polymyositiden und immun-vermittelte nekrotisierende Myositiden kommen seltener vor (6, 2, respektive 1 Fall). Bei den drei häufigsten Formen, der Dermatomyositis (DM), dem Antisynthetasesyndrom (ASyS) und der Overlap-Myositis (OM), sind Frauen häufiger zu finden als Männern (DM 70% Frauen vs. 30% Männer, ASyS 58,8% Frauen vs. 41,3% Männer, OM 66,7% Frauen vs. 33,3% Männer). Entsprechend zeigte sich auch die Geschlechterverteilung der Myositis-assoziierten und -spezifischen Antikörper (siehe hierzu Tabelle 1 [Tab. 1]). Muskuläre Symptome fanden sich bei 32 Patientinnen und Patienten, hierbei eine Muskelschwäche bei 19 und Myalgien bei 22 der Betroffenen mit einer höheren Prävalenz bei Patientinnen (Muskelschwäche 60,9% der Frauen vs. 38,5% der Männer; Myalgien 65,2% der Frauen vs. 53,8% der Männer). Nummerisch höher war im Gegensatz hierzu die Frequenz von Creatinkinase-Erhöhungen bei Männern (69,2% vs. 65,2% der Frauen). Eine kutane Beteiligung einschließlich Raynaud-Symptomatik lag bei 25 Patientinnen und Patienten vor, wobei mechanic’s hands signifikant häufiger bei Männern als bei Frauen zu sehen waren (46,2% der Männer vs. 4,2% der Frauen). Im Gegensatz dazu lagen die übrigen kutanen Myositis-assoziierten Phänomene häufiger bei weiblichen Betroffenen vor. Organmanifestationen von Lunge und Herz fanden sich tendenziell häufiger bei männlichen Myositispatienten (Pulmo: 69,2% der Männer vs. 60,9% der Frauen; Cor: 23,1% der Männer vs. 17,4% der Frauen). Ein Neoplasie-assoziiertes Auftreten der Myositis konnte nur bei einer Patientin der Gesamtkohorte diagnostiziert werden.
Schlussfolgerung: Analog zur Kerndokumentation besteht auch unsere Myositiskohorte zu etwa zwei Dritteln aus Patientinnen. Dieses gilt für alle vorrangig diagnostizierten Myositisphänotypen. Auffällig war das vermehrte Auftreten einer muskulären Symptomatik bei Frauen im Vergleich zu Männern. Mechanic’s hands waren wie auch eine Organmanifestation von Herz und Lunge dagegen häufiger bei Männern zu finden, was auf eine schwerere Erkrankung der Männer hinweisen könnte.
Zusammenfassend konnten unter unseren Patientinnen und Patienten Unterschiede in der Präsentation von Myositiden gefunden werden; limitierend muss jedoch die geringe Größe der Kohorte angemerkt werden.
Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenskonflikte.
Literatur
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- Albrecht K, Binder S, Minden K, Poddubnyy D, Regierer AC, Strangfeld A, Callhoff J. Systematisches Review zur Schätzung der Prävalenz entzündlich rheumatischer Erkrankungen in Deutschland [Systematic review to estimate the prevalence of inflammatory rheumatic diseases in Germany. German version]. Z Rheumatol. 2023 Nov;82(9):727-38. German. DOI: 10.1007/s00393-022-01305-2
- 2.
- Thiele K, Albrecht K, Alexander T, Aringer M, Eidner T, Henes J, Hoese G, Karberg K, Kiltz U, Krause A, Ochs W, Richter JG, Wasserberg S, Kopplin N, Callhoff J. Standardpräsentation 2021: Daten aus der Kerndokumentation. 2023. DOI: 10.17169/refubium-39305
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- Marvi U, Chung L, Fiorentino DF. Clinical presentation and evaluation of dermatomyositis. Indian J Dermatol. 2012 Sep;57(5):375-81. DOI: 10.4103/0019-5154.100486
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- Hum RM, Lilleker JB, Lamb JA, Oldroyd AGS, Wang G, Wedderburn LR, Diederichsen LP, Schmidt J, Danieli MG, Oakley P, Griger Z, Phuong TNT, Kodishala C, Vazquez-Del Mercado M, Andersson H, De Paepe B, De Bleecker JL, Maurer B, McCann L, Pipitone N, McHugh N, New RP, Ollier WE, Krogh NS, Vencovsky J, Lundberg IE; MYONET registry; Chinoy H. Comparison of clinical features between patients with anti-synthetase syndrome and dermatomyositis: Results from the MYONET registry. Rheumatology (Oxford). 2023 Sep 12:kead481. DOI: 10.1093/rheumatology/kead481