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Einleitung: Das PFAPA (Periodisches Fieber, Aphthen, Pharyngitis, Adenitis) -Syndrom ist ein häufiges autoinflammatorisches Syndrom und typischerweise durch wiederkehrende Fieberschübe, Aphthen, Pharyngitis und geschwollene zervikale Lymphknoten gekennzeichnet. Obwohl die exakte Ätiologie unklar ist, wird postuliert, dass verschiedene Faktoren (orales Mikrobiom, genetische Prädisposition, infektiöse Agentia und exogene Trigger) den autoinflammatorischen Prozess anstoßen können. Es wird weltweit von einer Zunahme von PFAPA-Fällen während der Covid-19 Pandemie berichtet.

Methoden: Unsere retrospektive Arbeit umfasst eine Kohorte von 130 Patienten (10 Monate – 14 Jahre alt), bei denen die Diagnose eines PFAPA-Syndroms zwischen 2019 und 2023 gestellt wurde. Unsere Auswertung bezieht sich auf die anamnestischen Daten (Alter bei Symptombeginn, Symptom- Dauer und -periodizität, Eigene- und Familienanamnese) und die klinischen Merkmale basierend auf der strukturierten ärztlichen Untersuchung.

Ergebnisse: 118 Patienten (91%) zeigten die ersten Symptome bis zum Alter von 5 Jahren, während nur 3 Patienten (2,3%) >9 Jahre alt waren. Das mediane Alter bei Symptombeginn lag bei 2,5 Jahren (Alterspanne: 6 Monate – 12 Jahre). Pharyngitis war das häufigste Fieberbegleitsymptom (n=92, 71%), gefolgt von zervikaler Lymphknotenschwellung (n=53, 41%) und Aphthen (n=56, 43%). 50 Patienten (38,5%) entwickelten weitere Begleitsymptome, vor allem abdominelle Schmerzen. Vom 01/2019 bis 02/2020 wurde es bei 11 Patienten eine PFAPA-Diagnose gestellt. Während der Covid-19 Pandemie (03/2020 – 05/2023) wurden zunehmende PFAPA-Fälle beobachtet (2020: n=28, 2021: n=40, 2022: n=26, 2023: n=25) mit einem Höhepunkt im dritten Quartal 2020 sowie im ersten und zweiten Quartal 2021. Der Abstand zwischen Symptombeginn und ärztlicher Vorstellung lag präpandemisch im Mittel bei 1,5 Jahren. Dieser lag während der Pandemie im Mittel bei einem Jahr.

Schlussfolgerung: In Übereinstimmung mit publizierten Daten sahen auch wir in diesem Zeitraum eine deutliche Zunahme an PFAPA Diagnosen [1], [2], [3]. Besonders auffällig war der kürzere Zeitabstand zwischen Symptombeginn und ärztlicher Vorstellung in dieser Zeit. Möglicherweise handelt es sich um eine der heute kontrovers diskutierten Auswirkungen der kontaktreduzierenden Maßnahmen. Infektionen traten bei Kindern während der Covid-19 Pandemie über etwa 1,5 Jahre deutlich seltener auf [4], [5]. Diese könnte konklusiv zu einer schnelleren Erkennung nicht-infektiöser Fieberursachen wie PFAPA geführt haben. Andere exogene Trigger werden ebenfalls diskutiert [6], die ähnlich wie bei anderen Il-1 vermittelten Fiebersyndrome, möglicherweise auch PFAPA-Schübe auslösen könnte [7], [8], [9].