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Einleitung: Die chronische nicht-bakterielle Osteomyelitis (CNO) ist eine Autoinflammationserkrankung des Knochens. Die Bewertung der Krankheitsaktivität (DA) bei CNO hat direkte Auswirkungen auf die Therapieentscheidungen, aber ihre Objektivierung wird weiterhin diskutiert. Auch existieren bislang keine international akzeptierten Kriterien für eine inaktive Krankheit bzw. Remission. Bisher basiert die Einschätzung der DA auf der Beurteilung durch Patienten, Ärzte und Radiologen. Der 2010 publizierte pedCNO-Aktivitätsscore (bestehend aus der globalen Einschätzung der Krankheit durch den Patienten (PGA) oder Schmerzen (PAP), dem Childhood Health Assessment Questionnaire (C-HAQ), der Einschätzung der Krankheitsaktivität durch den Arzt (PhGA), der BSG und der durch MRT-Bildgebung definierten Anzahl von Knochenläsionen) gestattet analog zum Ped-ACR-Response für die JIA eine Quantifizierung von Veränderungen in der Krankheitsaktivität. Der kürzlich von der internationalen CARRA CNO-Initiative vorgeschlagene numerische composite Krankheitsaktivitätsscore (CARRA CDAS) basiert auf PGA und PAP, sowie der Anzahl der betroffenen Knochenläsionen (klinisch).

Zielsetzung: Basierend auf den Daten der Kinderkerndokumentation, wurden verschiedene Scores (z.B. pedCNO-90, CARRA CDAS, numerische composite Krankheitsaktivitätsscores mit u.a. Berücksichtigung der Zahl aktiver Knochenläsionen im MRT) angewandt, um die Krankheitsaktivität bzw. die Häufigkeit einer inaktiven Erkrankung zu beschreiben.

Methoden: Patienten mit bestätigter Diagnose einer CNO, die erstmals zwischen 2015 und 2020 in die KD aufgenommen wurden, eine Krankheitsdauer von höchstens 12 Monaten bei der Aufnahme hatten und innerhalb der ersten 4 Jahre der Krankheit mindestens einen Folgebesuch hatten, wurden in die Analyse eingeschlossen. Numerische composite Scores, die die CNO-Krankheitsaktivität im Laufe der Zeit aus verschiedenen Perspektiven (Anzahl der Ganzkörper MRT-Läsionen im Vergleich zur Anzahl der klinischen Läsionen, Fokus des Patienten und/oder des Arztes) beschreiben, wurden berechnet und auf ihre Responsivität im Krankheitsverlauf sowie insbesondere auch hinsichtlich der Beurteilung einer inaktiven Krankheit überprüft.

Ergebnisse: Es wurden 400 Patienten eingeschlossen, 20% der Patienten erreichten das 4-Jahres-Follow-up. Der pedCNO90 als neu eingeführter Parameter wurde bei knapp der Hälfte der Patienten zum Zeitpunkt der letzten Nachuntersuchung erreicht. Die DA wurde unter Verwendung des kürzlich vorgeschlagenen patientenzentrierten CARRA-CDAS beschrieben, zusätzlich zu den auf MRT basierenden Varianten von composite Scores. Weitere Kombinationen der Variablen, einschließlich MRT-definierter Läsionen (MRT-DAS) oder der PhGA, wurden entsprechend berechnet. Alle sechs berechneten composite scores zeigten eine signifikante Verbesserung von Baseline bis zum Ein-Jahres-Follow-up. Der composite Score bestehend aus Anzahl der MRT-Läsionen, PhGA und PGA scheint die DA über mehrere Jahre bei CNO-Patienten jedoch am besten zu beschreiben.

Schlussfolgerung: In der KD dokumentieren verschiedene composite Scores zur Implementierung der DA eine langfristig günstige Prognose, bzw. minimale Krankheitsaktivität. Composite Scores, die die Anzahl der MRT-Läsionen und/oder die PhGA zusätzlich zur patientenzentrierten Beurteilung einschließen, scheinen vielversprechende Werkzeuge zur Beschreibung der DA zu sein. Ausschließlich patientenzentrierte Scores könnten bei z.B. Vorliegen einer Schmerzverstärkung die Objektivierung der Krankheitsaktivität erschweren.

Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenskonflikte. Die Kerndokumentation wurde in den Jahren von 2015 bis 2022 von der Deutschen Kinderrheuma-Stiftung, Pfizer, Abbvie, Chugai, gsk und Novartis gefördert.

Tabelle 1 [Tab. 1]