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Einleitung: Die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine ANCA-assoziierte nekrotisierende, nicht granulomatöse Vaskulitis mit wenig oder gar keinen Immunkomplexablagerungen. Bei der MPA sind überwiegend die kleinen Gefäße der Niere und der Lunge involviert. In der Regel findet sich eine Assoziation zu den anti-MPO-ANCA. Bei pädiatrischen Patienten liegt die Inzidenz bei 0,5 – 6,4 pro Million und das mittlere Erkrankungsalter beträgt 9 – 12 Jahre. Überwiegend ist das weibliche Geschlecht betroffen. Eine Nierenbeteiligung mit Hypertension, Proteinurie, Hämaturie, Einschränkung der Nierenfunktion, Lungenbeteiligung mit pulmonaler Hämorrhagie, Hautmanifestation mit palpabler Purpura und Livedo reticularis sind klinische Manifestationen der MPA [1].

Methoden: Wir berichten über eine 15-jährige Patientin in leicht reduzierten Allgemeinzustand, die seit 2 Wochen unter postprandialem Erbrechen leidet. Laborchemisch waren die anti-MPO-ANCA massiv erhöht und es zeigte sich ein aktutes Nierenversagen mit einer eGFR nach Grubb von 30 ml/min/1,73 qm und einer Proteinurie von über 2 g Protein auf Kreatinin bezogen. Eine Nierenbiopsie erbrachte eine rasch progressive pauci-immune Glomerulonephritis, sowie einen akuten potentiell reversiblen Tubulusepithelschaden mit schwerer aktiver tubulointerstitieller Nephritis. Nach 2022 ACR/EULAR Klassifikationskriterien für ANCA-Vaskulitis wurde die Diagnose einer mikroskopischen Polyangiitis gestellt [2]. Eine Lungen- oder Hautbeteiligung bestand nicht. Unter einer Therapie mit systemischen Kortikosteroiden und Rituximab besserten sich die Nierenretentionsparametern. Nach Genehmigung der Krankenkasse wurde eine zusätzliche Therapie mit Avacopan begonnen, um einen steroidsparenden Effekt zu erreichen. Eine renale Hypertension wurde mit Ramipril behandelt und bei Vorliegen einer renalen Anämie wurde Darbopoetin verabreicht.

Schlussfolgerung: Die Mikroskopische Polyangiitis ist eine seltene Vaskulitis, bei der ein früher Therapiebeginn für die Prognose entscheidend ist. Für die Therapie im Kindesalter existieren keine randomisierten Studien. In Beschreibungen von pädiatrischen Patienten wurden meist Steroide, Cyclophosphamid und Rituximab eingesetzt. Avacopan in Kombination mit Rituximab oder Cyclophophamid kann sowohl zum Erreichen der Remission in Betracht gezogen werden, als auch zur schnelleren Reduktion von oralen Prednisolon führen [3]. Eine Besserung der Nierenfunktion wurde bei unserer Patientin unter der Therapie mit Steroiden und Rituximab erreicht. Allerdings besteht noch eine große Proteinurie. Es bleibt noch abzuwarten, ob Avacopan trotz weiterer Reduktion der systemischen Steroiden zur Remission der Proteinurie führen wird.

Offenlegungserklärung: Keine Interessenkonflikte.