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Autoantikörperprofile beim primären und sekundären juvenilen Sjögren Syndrom (jSS)
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Autoren
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Katharina Friedinger
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
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Fiona Engelke
- Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover
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Manuela Krumrey-Langkammerer
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
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Nadine Fischer
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
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Christian Klemann
- Universitätsklinikum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Leipzig
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Torsten Witte
- Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover
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Johannes-Peter Haas
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
| Veröffentlicht: | 18. September 2024 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Das juvenile Sjögren Syndrom (jSS) ist eine seltene, chronisch autoinflammatorische Erkrankung der exokrinen Drüsen, und manifestiert sich vorwiegend an Speichel- und Tränendrüsen, entweder als primäre Autoimmungerkrankung oder sekundär im Rahmen anderer rheumatologischer Systemerkrankungen. Pathognomonisch ist die Infiltration des Drüsenparenchyms durch Memory B-Zellen, typische Autoantikörper (Anti-Ro/SSA und -La/SSB), sowie ein erhöhtes Risiko für B-Zelllymphome.
Methoden: IgG auto-Antikörper (aAK) gegen 67 Antigene (AG) wurden bei 29 Patienten mit gesichertem jSS mittels Luminex Methode untersucht. Der Cut-off Wert wurde anhand des ≥98 Quantils der Fluoreszenzintensitätswerte von gesunden Kontrollen (n=123) bestimmt.
Ergebnisse: Die Kohorte (nweiblich=26; 89,7%) umfasste Patienten mit primären jSS (n=15; 51,7%) und sekundärem jSS (n=14; 48,3%). Bei den Patienten mit sek. jSS waren die Primärdiagnosen: Mixed connective tissue disease n=10, Systemischer Lupus Erythematodes n=3 und Systemische Sklerodermie n=1. Das mittlere Erkrankungsalter aller Patienten betrug 11,25 Jahre. Zum Zeitpunkt der aAK Messung lagen der Mittelwert für die Erkrankungsdauer bei 48,2 Monate, der ESSDAI bei 9,2 Punkten. Der Mittelwert des jeweils maximalen ESSDAI seit Erkrankungsbeginn betrug 15,4 Punkte. Ähnlich zu SS bei Erwachsenen fanden wir prädominant Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB Antikörper in den Serumproben der jSS Patienten, während 44,8% (n=13) Ro52+ und Ro60+ und 24,1% (n=7) Ro52+ und Ro60- waren. Ro52- und Ro60+ war bei keinem der Patienten vorzufinden. Neben den bereits in SS bekannten aAK, erwies sich SNRPB2 mit 41,4% als dominant.
Schlussfolgerung: Die Autoantikörperprofile bei Kindern mit jSS scheinen bezüglich Ro52 vergleichbar mit den adulten Kohorten, während Autoantikörper gegen Ro60 seltener nachweisbar waren. Das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen SNRPB2 bei Kindern mit jSS bedarf bezüglich seiner klinischen und pathophysiologischen Aussage weitere Untersuchungen.
Offenlegungserklärung: *Die Autorinnen FK und EF haben gleichen Anteil an der Erstellung der Arbeit.
Das Projekt wurde gefördert vom „Verein Hilfe für das rheumakranke Kind e.V.“.
Die Autor*innen haben bezüglich der berichteten Ergebnisse und Methoden keine wirtschaftlichen Verbindungen, die zu einem Interessenskonflikt führen könnten.
