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NSAR und Hämarthros – nicht immer Hämophilie
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Veröffentlicht: | 18. September 2024 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: Die Vorstellung der zweieinhalbjährigen Patientin erfolgte mit humpelndem Gangbild und geschwollenem Kniegelenken seit 3 Tagen. Eine Morgensteifigkeit wurde mit 30 min angegeben. Die Familienanamnese war negativ für rheumatische Erkrankungen, Psoriasis und Blutungsneigungen.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin zeigte eine Gangverweigerung, beide Knie zeigten sich überwärmt und geschwollen und bewegungseingeschränkt im Sinne einer aktiven Arthritis, alle anderen Gelenke zeigte keine aktive Arthritis, keine Enthesitis, keine axialen Symptome.
Diagnostik: Im Ultraschall zeigte sich ein septierter Gelenkerguss mit Synovialschwellung beidseits.
Laborchemisch zeigten sich eine Anämie mit einem Hb von 10,1 mg/dl, eine Thrombozytose als auch eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit von 45 mm in der 1. Stunde. ANAs waren mit einem Titer von 1:100 grenzwertig erhöht, Rheumafaktoren und HLA B27 waren negativ. Nach Ausschluss anderer Genesen stellen wir die Diagnose einer ANA positiven juvenilen Oligoarthritis.
Therapie: Es erfolgte eine orale antiphlogistische Therapie mit Naproxen bis zur Kniegelenkpunktion. Unter Punktion erfolgte eine Aspiration von blutig-zähem Erguss in beiden Knien.
Weiterer Verlauf: Bei beidseitigem Hämarthros erfolgte die erweiterte Diagnostik bezüglich einer Gerinnungsstörung. Hier konnte kein Hinweis für eine Hämophilie gestellt werden, allerdings zeigte sich die Thrombozytenaggregation nach Born vermindert nach Stimulation mit Arachidonsäure.
Unter der Annahme, dass die Einnahme von Naproxen in Kombination mit der Thrombozytenaggregationsstörung die Blutung bedingt, wurde die Therapie mit Naproxen beendet. In der Kontrolle der Thrombozytenaggregation nach Absetzen von Naproxen zeigten sich Normwerte nach Stimulation mit Arachidonsäure.
Bei erneuter Punktion beider Kniegelenke und im Verlauf weiter aktiven Arthritis im oberen Sprunggelenk konnte dann klare Gelenkflüssigkeit aspiriert werden und Triamcinolonacetonid instilliert werden. Es zeigte sich ein gutes Therapieansprechen und die Remission wurde innerhalb von 6 Wochen erreicht.