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Vorgeschichte: Bei einer 69-jährigen Patientin mit arterieller Hypertonie wird acht Monate vor Erstvorstellung eine Lungenfibrose (a.e. UIP-Muster) mit Belastungdyspnoe ohne Sauerstoffpflichtigkeit diagnostiziert. Es besteht eine berufliche Exposition gegenüber chemischen Reinigungsmitteln. Bei V.a. NSTEMI bei diffusen ziehenden Schmerzen im gesamten Thorax mit erhöhten CK- und Troponin-T-Werten ergibt sich koronarangiographisch kein pathologischer Befund. Ein Kardio-MRT weist keine Zeichen einer peri- oder myokardialen Inflammation nach.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei ausgeprägten degenerativen BWS-/LWS-Veränderungen beschreibt die Patientin progressive Myalgien der proximalen Extremitätenmuskulatur (Oberschenkel > Oberarme) mit rasch zunehmender, bilateraler Muskelschwäche ohne sensibles Defizit. Dysphagie oder neue Atemstörungen bestehen nicht, jedoch symmetrische Arthralgien mit intermittierender Gelenkschwellung, eine neu aufgetretene Akrozyanose der linken Hand ohne digitale Ulzerationen und Fatigue.

Diagnostik: Laborchemisch sind BKS (CRP normwertig), CK (bis 12.000 U/l, mit CK-MB-Anteil), weiterhin Troponin-T (440 pg/ml, NT-pro-BNP normwertig) und Transaminasen erhöht. Eine renale Beteiligung ist ausgeschlossen. Während sich nativradiologisch und gelenksonographisch kein pathologischer Befund zeigt, bestätigt sich MR-tomographisch eine Verfettung des M. semimembranosus bds. mit noch aktiver Kontrastmittel (KM)-Anreicherung, jedoch ohne Zeichen einer Fasziitis oder eines Muskelödems in einer anderen Muskelgruppe. Das Ausmaß der KM-Anreicherung korreliert nicht mit dem klinischen Muskeldefizit und der CK-Erhöhung. Die thorakalen Myalgien haben kein Korrelat im EKG.

Es finden sich ANA (1:1.280) mit Spezifität gegen SRP (signal recognition particle), einem Myositis-spezifischen Antikörper, typisch für immunvermittelte nekrotisierende Myopathien. Die weitere Immunserologie, C3-/C4-Complement und Antiphospholipid-Antikörper sind negativ. Eine Muskelbiopsie bestätigt den Befund.

Therapie: Es wird daher eine Therapie mit Prednisolon (1 mg/kg KG) und Methotrexat s.c. eingeleitet, unter der sich innerhalb weniger Tage ein klinisches und laborchemisches Ansprechen der ausgeprägten Kraftminderung mit Besserung der thorakalen Schmerzen erzielen läßt (CK 245 U/l).

Weiterer Verlauf: Die seltene SRP-assoziierte immunvermittelte nekrotisierende Myopathie, zu der auch die HMG-CoA-Reduktase (HMGCR)-assoziierte Myositis gehört, ist meist durch eine ausgeprägte Muskelschwäche der proximalen und axialen Muskulatur bei deutlicher CK-Erhöhung und durch eine auffällig frühzeitige Muskelverfettung charakterisiert. Eine Beteiligung der Schlund- bzw. der kardialen Muskulatur ist möglich. Eine interstitielle Lungenerkrankung liegt in bis zu 30% der Fälle vor. Eine Tumor- oder Statin-Assoziation besteht im Gegensatz zu der HMGCR-assoziierten Myopathie nicht. Aufgrund des teils zögerlichen Ansprechens ist eine intensive immunmodulierende Therapie notwendig.