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Vorgeschichte: Der Nachweis von Anti-MPO-Antikörpern steht im engen Zusammenhang mit einer ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV), kann jedoch auch unspezifisch und im Rahmen anderweitiger Krankheitsgeschehen vorliegen. In diesem Fallbeispiel einer 63-jährigen Patientin bestand ein erhöhter Anti-MPO-Titer sowie eine passende Symptomatik mit Dyspnoe, Chorioiriditis und progredienter Nierenfunktionseinschränkung. Dennoch konnte die Nierenpathologie histologisch einer gänzlich anderen Krankheitsentität zugeordnet werden.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin wurde zunächst in der Nephrologie bei relevantem progredienten Serumkreatininanstieg über mehrere Monate und unprovoziertem Gewichtsverlust von 30 kg behandelt. Bei geringer Proteinurie und Hämaturie erfolgte eine erweiterte Diagnostik, in der die Anti-MPO-Antikörper-Serumpositivität erhoben wurde. Binnen des Jahres wurde die Patientin dialysepflichtig und entwickelte eine respiratorische Insuffizienz, sodass ein pulmorenales Syndrom vermutet wurde. Zusätzlich wurde eine beidseitige Chorioiriditis festgestellt.

Diagnostik: In der Serumimmunologie zeigte sich initial ein Nachweis von cANCA, in der Differenzierung jedoch kein Anti-PR3- sondern ein Anti-MPO-Antikörpertiter. Das Serumkreatinin stieg sukzessiv auf zuletzt 5,4 mg/dl an; parallel bestand eine persistierende und progrediente Proteinurie. Einmalig bestand zudem der Nachweis einer Hämaturie mit dysmorphen Erythrozyten. Es erfolgte die Nierenbiopsie, die Elektronenmikroskopie ergab eine hochgradige interstitielle Fibrose mit Nachweis IgG4-positiver Plasmazellen. Es wurde nun ein erhöhtes Serum-IgG4 festgestellt. Eine möglicherweise zusätzlich vorbestandene Nephritis im Rahmen einer Vaskulitis ist histologisch nicht klar differenzierbar oder auszuschliessen. Weitere Manifestationen einer IgG4-assoziierten Krankheit wurden nicht gesichert, hierzu möglicherweise passend zeigte sich eine strukturell auffällige Milzsonographie, jedoch keine Lymphadenopathie in Sonographie oder CT-Bildgebung. Das Thorax-CT zeigte keine zu einer Manifestation einer Vaskulitis passende Lungenpathologie, die Dyspnoe war damit am ehesten Folge der räumlichen Restriktion bei Pleuraergüssen und Zwerchfellhochstand. Die Chorioiriditis konnte makroskopisch nicht klar zugeordnet werden und wäre sowohl im Rahmen einer Vaskulitis als auch einer IgG4-assoziierten Erkrankung denkbar.

Therapie: Bei bereits hochgradiger Nierenfunktionseinschränkung aber akuter okulärer Symptomatik wurde eine systemische Steroidtherapie begonnen, langfristig ist eine Therapie mit Rituximab geplant.

Weiterer Verlauf: Das Therapieansprechen kann zum Zeitpunkt der Einreichung noch nicht beurteilt werden. Das Fallbeispiel verdeutlicht, dass bei reduzierter Spezifität der Anti-MPO-Antikörper der Nachweis dieser nicht diagnoseweisend ist. Im Zweifelsfall ist die Zuordnung mittels Histopathologie zur Diagnosefindung ausschlaggebend.

Offenlegungserklärung: Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.

Quellenangaben: Die verwendeten Daten wurden rein aus klinischen Unterlagen und dem Krankenhausdokumentationssystem entnommen.