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Vorgeschichte: Patient 1: Der 57-jährige Patient entwickelte eine Exazerbation eines bekannten Asthma bronchiale mit in der Bronchoskopie nachgewiesener Eosinophilie. Als weitere Vorerkrankungen gibt der Patient eine Polyposis nasi an. Zur Behandlung wurde eine anti-IL4-Therapie mit Dupilumab eingeleitet. Im Verlauf von 2 Wochen entwickelte der Patient starke linksthorakale Schmerzen. Bei unauffälliger HKU wurde der Verdacht auf eine Myokarditis gestellt und der Patient wurde an das LMU-Klinikum überwiesen.

Patientin 2: Die 45-jährige Patientin entwickelte eine Woche nach Einleitung einer Dupilumab-Therapie bei exazerbierter Neurodermitis starke linksthorakale Schmerzen. Zudem leidet die Patientin seit Kindheit an Asthma bronchiale und an Polyposis nasi. Die HKU war unauffällig und es wurde der Verdacht auf eine Myokarditis gestellt. Nach Entlassung bekam die Patientin eine Influenza-A-Infektion und ein Rezidiv der Myokarditis. Bei drittem Rezidiv innerhalb von vier Monaten stellte sich die Patientin schließlich im Klinikum der LMU vor.

Patient 3: Der 46-jährige Patient entwickelte drei Wochen nach Einleitung einer Asthma-Therapie mit Dupilumab eine ausgeprägte Fatigue und AP-Beschwerden. Bei erhöhtem Troponin erfolgte eine HKU, welche unauffällig war. Bei V.a. auf Myokarditis und bei pulmonaler (Asthma bronchiale), HNO-(rez. Sinusitiden und Polyposis nasi) und Hautbeteiligung einer eGPA wurde der Patient stationär aufgenommen.

Kardinalsymptom durch Manifestation der Krankheit: Linksthorakale Schmerzen.

Diagnostik: Patient 1: In der Labordiagnostik zeigten sich eine ausgeprägte Troponinämie und deutlich erhöhte Entzündungszeichen. Die Eosinophilie betrug maximal 4,5 G/l. Die ANCA-Immunserologie war negativ. Es ergab sich kein Anhalt für eine eosinophile Leukämie. In der Kardio-MRT fanden sich Zeichen einer Peri- und Myokarditis mit einem Perikarderguss von 1,3 cm und diastolischen Dyskinesien im Bereich des Septums bei erhaltener linksventrikulärer Pumpfunktion. Es wurde die Diagnose einer eosinophilen Myokarditis im Rahmen eines HES gestellt.

Patientin 2: In der Labordiagnostik deutlich erhöhtes Troponin und ausgeprägte Eosinophilie (max. 3 G/l). Die ANCA-Immunserologie war negativ. In der Myokardbiopsie 4 Monate nach Erstmanifestation waren bereits chronische Zeichen einer Myokarditis feststellbar. Die LV-EF zeigte sich erhalten. Es ergab sich kein Anhalt für eine eosinophile Leukämie. Als Diagnose wurde ein HES mit eosinophiler Myokarditis gestellt.

Patient 3: In der Labordiagnostik fand sich eine Troponinämie und eine ausgeprägte Eosinophilie (max. 6,5 G/l). In der Immunserologie waren MPO-ANCA positiv. In der transthorakalen Echokardiographie zeigte sich eine erhaltene linksventrikuläre Pumpfunktion. Im HR-CT Thorax waren Milchglastrübungen auffallend. Bei erythematösen Hautpapeln erfolgte eine Hautbiopsie, welche eine eosinophile Dermatitis zeigte. Bei dem Patienten wurde abschließend die Diagnose einer eGPA mit kardialer, pulmonaler, HNO- und Hautbeteiligung gestellt.

Therapie: Patient 1 und Patientin 2: Einleitung einer GC-Stoß-Therapie mit anschließendem Reduktionsschema. Einleitung einer GC-sparenden Therapie mit Mepolizumab.

Patient 3: Einleitung einer GC-Stoß-Therapie mit anschließendem Reduktionsschema. Zudem Rituximab 4 x 375 mg/m2 KOF, im Anschluss Tacrolimus und Mepolizumab.

Weiterer Verlauf: Patient 1–3: Unter den genannten Therapien keine Rezidive einer Myokarditis, keine nennenswerten Komplikationen. Mepolizumab scheint eine gute Therapieoption für eine GC-sparende Erhaltungstherapie zu sein.

Fazit: Der zeitliche Zusammenhang der Dupilumab-Therapie und dem Auftreten einer eosinophilen Myokarditis im Rahmen eines HES oder einer eGPA scheint offensichtlich und wurde bereits in Case Reports [1], [2] berichtet. Vor Einsatz von Dupilumab bei Neurodermitis und Asthma bronchiale sollte eine bereits bestehende Eosinophilie ausgeschlossen werden, da dies unter Umständen ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines HES oder einer eGPA mit Organbeteiligung darstellt.