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Vorgeschichte: Eine 62-jährige Frau stellt sich Dezember 2020 chirurgisch vor, aufgrund einer Raumforderung der subkutanen Weichteile des linken dorsalen Oberarms. Die Läsion imponiert raumfordernd, nicht sicher benigne, so dass eine chirurgische Exzisionsbiopsie nach onkologischen Standards (R0) empfohlen wird.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Hühnerei große Raumforderung des dorsalen linken Oberarms wird als störend angegeben. Allgemeinsymptome wie eine B-Symptomatik, Müdigkeit oder Symptome anderweitiger Organpathologien bestehen nicht.

Diagnostik: Es erfolgt eine weite Exzisionsbiopsie. Makroskopisch zeigt sich ein 30 g schwerer, 6 x 4 x 2,5 cm messender lipomatöser Tumor. Mikroskopisch wird dieser als sehr unscharf begrenzt, aus zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen sowie dichten lymphoiden Infiltraten mit abgrenzbaren follikulären Strukturen bestehend, beschrieben. Immunhistochemisch lassen sich über 100 IgG4-positive Plasmazellen/HPF und ein Verhältnis IgG4+ zu IgG+ von über 40% beschreiben. Aufgrund der besonderen Zusammensetzung erfolgt der Versand an eine Referenzpathologie. Durch diese wird ebenfalls eine ungewöhnliche subkutane pseudotumorartig konfluierende IgG4-reiche und ausgesprochen Riesenzell-reiche teils xanthogranulomatöse inflammatorische Läsion beschrieben. IgG4 im Serum ist im Normbereich, ebenso die Entzündungsparameter CRP und BSG.

Diagnose: Ungewöhnliche subkutane pseudotumorartig konfluierende IgG4-reiche und ausgesprochen Riesenzell-reiche teils xanthogranulomatöse inflammatorische Läsion, a.e. inflammatorischer Pseudotumor bei IgG4-assoziierter Erkrankung.

Therapie: Nach Exzision des benignen Pseudotumors erfolgte die Anbindung an die Rheumatologie des Universitätsklinikum Augsburg. Eine medikamentöse Therapie wurde nicht begonnen.

Weiterer Verlauf: Die 2020 empfohlene Umfelddiagnostik zur Tumorsuche inklusive PET/CT wurde bei vollkommener Beschwerdefreiheit von der Patientin nicht wahrgenommen. Einer strukturierten Verlaufsbeurteilung entzog sie sich über 3 Jahre.

Erst Anfang 2024 begab sich die Patientin nun doch in rheumatologische Betreuung. Weiterhin besteht subjektives Wohlbefinden, die IgG4-Subklasse und die Entzündungsparameter sind weiterhin normwertig, die aktuelle PET/CT bot keine Hinweise auf weitere entzündliche Organmanifestationen oder bösartige Tumorentitäten.

Es handelt sich um einen seltenen Fall einer xanthogranulomartigen morphologischen Variante einer IgG4-assoziierten Erkrankung. Bevorzugt treten diese seltenen xanthogranulomartigen Entzündungsreaktionen im Kopf-Hals-Bereich wie bspw. der Orbita oder der Speicheldrüsen auf. Weitere Lokalisationen sind Nierenloge oder Gallenblase. Die für xanthogranulomartige Entzündungsreaktionen ungewöhnliche Lokalisation im Fettgewebe des linken Oberarms macht diesen Fall besonders [1]. Unsicher bleibt, ob angesichts Riesenzell-reicher Histologie und lediglich hoher Anzahl IgG4+-Plasmazellinfiltrate/HPF und hohem Verhältnis aus IgG4+/IgG+ von >40% vom Vorliegen einer IgG4-assoziierten Erkrankung ausgegangen werden darf [2].

Offenlegungserklärung: Die Autoren haben keine Interessenskonflikte.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Abbildung 2 [Abb. 2]

Abbildung 3 [Abb. 3]