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Proximale Hautatrophie und positive Anti-NOR-90-Antikörper – atypische Präsentation einer systemischen Sklerodermie?
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Veröffentlicht: | 18. September 2024 |
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Vorgeschichte: Eine 55-jährige Patientin stellte sich erstmalig in unserer rheumatologischen Tagesklinik vor. Sie demonstrierte eine, seit drei Jahren bestehende proximale kutane Atrophie der Oberarm- und Oberschenkel-bzw. Glutealregion mit schmerzhafter Induration und Hypomobiliität der subkutan liegenden Muskulatur (Abbildung 1 [Abb. 1]). Im Vorfeld erfolgte eine dermatologische Diagnostik mit bioptisch uneindeutigem Befund (womöglich tiefe Morphea oder Lupus profundus im nicht-inflammatorischem Spätstadium). Im Systemische-Sklerose Immunoblot waren Anti-NOR-90-Antikörper positiv (+++) und es bestanden Arthralgien, sodass nach dermatologischer Überweisung nun die Abklärung einer Systemischen Sklerose erfolgen sollte. Die Patientin verneinte eine Raynaud-Symptomatik und puffy-fingers, es bestand kein Diabetes mellitus oder Schilddrüsendysfunktion. Sie beschrieb jedoch zunehmende Schmerzen im Bereich der PIP-Gelenke unabhängig von der Tageszeit und eine kurzzeitige Morgensteifigkeit.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Proximale Hautatrophie.
Arthralgien der PIP-Gelenke.
Diagnostik: Labor: Unauffälliges Blutbild und Nieren-/Leberfunktion, CRP und BSG normwertig. Rheumfaktor leicht erhöht, Anti-CCP-Antikörper negativ, ANA 1:100 (Zellkern homogen), ENA-Screen negativ, Myositis-Profil 4 EUROIMMUN negativ, NOR-90-Antikörper (+++).
Kapillarmikroskopie ohne Nachweis von Megakapillaren, Ödem, Blutungen oder signifikanten Kaliberschwankungen (Abbildung 2 [Abb. 2]).
Arthrosonografie von Hand und Fuß mit osteoproliferativen Veränderungen der PIP- und DIP-Gelenke.
Ganzkörper-MRT mit Nachweis einer symmetrischen Lypoatrophie (s. Abbildung 3 [Abb. 3] und 4 [Abb. 4]).
CT-Thorax: Unauffälliges Lungenparenchym, kein Anhalt für interstitielle Lungenerkrankung.
TTE: Normwertige Herzdimensionen und Funktion. PAPsys nicht erhöht.
Erweiterte Anamnese: Die Patientin wurde mehrfach abdominell operiert, u.a. aufgrund einer kongenitalen Uretherhypoplasie/-stenose sowie eine Splenektomie/Pankreaskopfresektion, histologisch ohne den initial vermuteten Malignomnachweis. Auf Nachfrage bestätigte die Patientin tägliche s.c.-Injektionen von Piritramid über einen Zeitraum von 18 Monaten aufgrund chronischer Schmerzen nach den diversen Operationen. Sie beschrieb Injektionen in die betroffenen Regionen der Schulter- und Glutealregion.
Diagnose: Lokale Lipoatrophie nach multiplen Subkutaninjektionen.
Therapie: Es folgte eine Überweisung zur physikalischen Therapie mit Physio- und Ergotherapie. Die Patientin wurde bereits schmerztherapeutisch begleitet und adäquat oral analgetisch eingestellt.
Weiterer Verlauf: Entfällt.
Offenlegungserklärung: Der Autor gibt keine Interessenskonflikte an.