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Vorgeschichte: 22-jährige Patientin mit bekannter CRMO seit 04/2018 mit damaligem Nachweis von Herden im Bereich der Femurepiphysen, Tibiae und Fibulae (CRP >160 mg/dl, BSG 100 mm/1. Std.), die unter Therapie mit Ibuprofen seit 12/18 in klinischer und bildmorphologischer Remission ist. 12/2021 wurde zuletzt eine Ganzkörper-MRT mit Nachweis einer Lymphadenopathie links axillär (gewertet als reaktiv bei Z.n. Covid-Impfung) ohne kein Anhalt für eine aktive CRMO durchgeführt.

Nebenbefundlich sind eine Dilatation des Aortenbulbus (max. 43 mm), moderate Aortenklappeninsuffizienz, linksventrikuläre Dilatation und erniedrigte LV-EF bekannt. Z.n. multiperforiertes ASD 2006.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Seit 09/22 beklagt sie rezidivierend Schmerzen in den Kiefergelenken, die unter NSAR gut kupierbar waren. 12/23 Vorstellung im CTK bei weiterhin bestehenden Kieferschmerzen und anhaltend hohen Entzündungswerten (CRP 93 mg/dl, BSG 80 mm). Sie fühlte sich nicht belastbar.

Diagnostik: Wir führten eine PET-CT zur Fokussuche durch, die keinen Anhalt für die Floridität der vorbekannten CRMO ergab. Es zeigte sich jedoch das Bild einer Großgefäßvaskulitis (Takayasu-Arteriitis) mit floridem Befall der Aorta ascendens und des Aortenbogens, der linken A. subclavia sowie mit Aktivitätsmaximum in der linken A. carotis communis im mittleren Drittel. Duplexsonografisch war in der A.carotis comm. links ein vollständiger Verschluss sowie rechts eine deutliche Einengung und in den Abgängen der A. temp. sup. kein Flusssignal nachweisbar. Weiterhin war eine nunmehr hochgradige Aorteninsuffizienz objektivierbar.

Therapie: Wir leiteten zunächst hochdosiert Glukokortikoide ein, worunter die Entzündungswerte rasch rückläufig waren. Im Verlauf erhielt sie zusätzlich MTX.

Weiterer Verlauf: Auf Wunsch der Kardiologen wurde eine zügige TAVI-Vorbereitung forciert. Nach Stabilisierung empfehlen diese die herzchirurgische Versorgung. Aktuell sind die Entzündungswerte wieder leicht erhöht unter weiterem Ausschleichen der GC (CRP 5,9 mg/l, Leuk 12,2 Gpt/l).