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Einleitung: Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) als hyperferritinämische Hyperinflammationssyndrom zeichnet sich durch eine unkontrollierte, überschießende Zytokinausschüttung aus, die mit einer hohen Mortalitätsrate vergesellschaftet ist. Neben immunvermittelten Erkrankungen (IMID) kommen Malignome und virale Infektionen als Auslöser der HLH in Betracht. Aufgrund der geringen Inzidenz der HLH und ihrer heterogenen Symptomatik erfolgt die Diagnosestellung, sowie die erforderliche Therapie meist erst spät im Krankheitsverlauf.

Methoden: HLH Fälle der Fachabteilungen des Universitätsklinikums Frankfurt im Zeitraum 2016–2021 wurden für die Datenerhebung anhand von Visiteneinträgen, Arztbriefen, sowie Bild- und Laborbefunden retrospektiv ausgewertet. Neben demographischen Daten und Hauptdiagnose, wurden Nebendiagnosen und der detaillierte Krankheitsverlauf einschließlich erfasster Diagnostik und Therapie strukturiert dokumentiert und statistisch ausgewertet.

Ergebnisse: Die Auswertung umfasst klinische Angaben von 35 Patienten mit gesicherter HLH Diagnose. Als Ursachen wurden in 13 Fällen (37%) eine IMID, in 6 Fällen (17%) eine maligne Erkrankung und in 14 Fällen (40%) ein Infekt Geschehen als HLH Auslöser benannt. Bei zwei Patienten (6%) blieb die Ursache auch nach Abklingen der Symptomatik ungeklärt. Bezüglich Mortalität, Erkrankungsdauer und Therapieerfolg zeigten sich keine signifikanten Unterschiede zwischen bezüglich der HLH auslösender Grunderkrankung. Von den 35 Patienten wurden 9 Patienten nach HLH-1994 Protokoll behandelt, 26 (74%) erhielten eine IL-1 (n=23) oder IL-6 Inhibitortherapie (n=3). Das Gesamtüberleben unter einer anti-IL1/6-Therapie war signifikant länger (p=0,022) und der Anteil intensivpflichtiger Patienten niedriger (p=0,034), wenn diese rasch im Krankheitsverlauf eingesetzt wurde.

Schlussfolgerung: Die Inhibition der zentralen Zytokine IL1 und IL6 führt in der Therapie der HLH zu einer signifikanten Verlängerung der Mortalitätsrate dieser schwerwiegenden und komplikationsreichen Erkrankung. Bei frühem Einsatz von IL1/6 blockierenden Therapien konnte zudem die Notwendigkeit der intensivmedizinischen Betreuung gesenkt werden. Trotz einer kleinen Fallzahl (n=35) deuten die Ergebnisse darauf hin, dass betroffene Patienten von der Hemmung dieser zentralen Zytokine profitieren und hierdurch Chemotherapien und deren Nebenwirkungen vermieden werden können.