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Einleitung: Die therapeutischen Möglichkeiten bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) haben sich in den letzten zwei Jahrzehnten dramatisch verändert. Insbesondere die Einführung von Rituximab in das therapeutische Portfolio hat die Therapieergebnisse deutlich verbessert, wobei die Rückfallraten in früheren Kohorten meist nur über Zeiträume von wenigen Jahren erfasst wurden. Mit der vorliegenden Studie sollte die generelle Rückfall- (Relapse-) Rate in einer großen europäischen AAV-Kohorte retrospektiv über einen deutlich längeren Zeitraum hinweg untersucht werden.

Methoden: Es wurden Daten von Patienten mit neu diagnostizierter GPA und MPA (retrospektiv klassifiziert nach ACR/EULAR 2022 Kriterien) aus vier tertiären Referenzzentren in Deutschland und der Schweiz zwischen 2000 und 2021 ausgewertet. Die Ereignisdaten wurden im Rahmen ambulanter Routinetermine sowie auch Krankenhauseinweisungen erhoben. Als Relapse wurde jegliche erhöhte Aktivität der Grunderkrankung betrachtet, die eine Therapieintensivierung nötig machte, welche über eine leichte Erhöhung einer Steroiddosis über 10 mg Prednisolon/d hinausging. Das Auftreten des ersten Relapse wurde im Rahmen einer Time-to-Event-Analyse je Gruppe ausgewertet, die Unterschiede wurden mittels ANOVA bzw. Chi² Test untersucht.

Ergebnisse: Der Datensatz umfasste insgesamt 338 Patienten, davon 46,2% Frauen (Durchschnittsalter 59,2±14,7 Jahre). Davon wurden 203 (60,1%) als GPA und 135 (39,9%) als MPA klassifiziert. Bei der Erstvorstellung wiesen 74,9% der Patienten eine Nieren-, 50,9% eine Lungen- und 35,2% eine HNO-Beteiligung auf. Über einen medianen Nachbeobachtungszeitraum von 58,7 Monaten (IQR 29,4 bis 101,7) beobachteten wir eine Gesamtrückfallrate von 35,8% in der gesamten Kohorte. Der Abstand zum ersten Relapse betrug im Median 32,6 Monate (IQR 11,9 bis 56,9). Ab 3 Jahre nach Erstdiagnose beobachteten wir einen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Gruppen: Zu diesem Zeitpunkt waren 46 Relapse-Ereignisse (22,7%) bei GPA und 19 (14,1%) bei MPA-Patienten (p<0,05) aufgetreten. Während der gesamten Nachbeobachtungszeit erlitten 86 Patienten mit GPA zumindest ein Relapse (42,4%), während es bei MPA bei nur 35 (25,9%) der Patienten zu einem Rückfall kam (p<0,01). Auch der Log-Rank-Test wies einen signifikanten Unterschied in der Rückfallrate im Zeitverlauf (p<0,05, Abbildung 1 [Abb. 1]) auf. Der mediane Abstand bis zum ersten Relapse unterschied sich nicht signifikant zwischen GPA- und MPA-Patienten (GPA: 27,9 Monate, IQR 13,6 bis 55,9, vs. MPA: 35,1 Monate, IQR 8,6 bis 55,9, p=0,458).

Schlussfolgerung: In der ausgewerteten europäischen AAV-Kohorte beobachteten wir über den gesamten Zeitraum eine Relapse-Rate von 35,8% für beide AAV-Entitäten, wobei das erste Rezidiv im Median nach 32,6 Monaten auftrat. GPA-Patienten wiesen durchweg über den gesamten Beobachtungszeitraum hinweg höhere Rückfallquoten als Patienten mit MPA auf. Wir schlagen vor, dass zukünftige Relapse-Analysen einen Zeitraum von mindestens drei Jahre umfassen sollten, um mindestens die Hälfte aller zu erwartenden Ereignisse erfassen zu können.