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Einleitung: 2022 wurden neue Klassifizierungskriterien für die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopische Polyangiitis (MPA) durch die amerikanische und europäische rheumatologische Fachgesellschaft, die auf einer numerischen Punktbewertung für verschiedene Manifestationen der ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV) beruhen, publiziert. Kürzlich wurde eine niedrige Konkordanzrate dieser Klassifikation von nur 73% im Vergleich zur Nomenklatur der Internationalen Chapel Hill Konsensuskonferenz von 2012 und dem Algorithmus der Europäischen Arzneimittelagentur (EMA) von 2007 [1] in einer koreanischen Kohorte von 65 GPA-Patienten berichtet. Die vorliegende Arbeit untersucht eine automatisierte Anwendung der Kriterien an einer europäischen Kohorte im Vergleich zur klinischen Diagnose.

Methoden: Es wurden zwischen 2000 und 2021 Daten von AAV-Patienten aus vier tertiären Referenzzentren (Deutschland und Schweiz) gesammelt. Die ACR/EULAR-Kriterien aus 2022 für GPA und MPA wurden angewandt, indem durch automatisierte, algorithmische Analyse von (1) BVAS-Einträgen für Organmanifestationen, (2) Laborergebnissen für ANCA/ELISA-Tests und (3) histologische Daten zum Nachweis von Granulomen und/oder pauci-immuner Glomerulonephritis aus den vorhandenen Einträgen, der jeweilige Score errechnet wurde. Zwanzig Fälle mit unklarem ANCA-Status wurden von der Analyse ausgeschlossen. Die Ergebnisse wurden mit den klinischen Diagnosen verglichen, wobei das Vorkommen einer rein auf die Niere beschränkten AAV („renal limited disease“) als eigenständige Entität betrachtet wurde.

Ergebnisse: Der abschließende Datensatz umfasste 305 Fälle, 294 (96,4%) Kaukasier, 161 Männer (52,8%), das mediane Alter betrug 61 Jahre (IQR 50–70). Auf der Grundlage der ACR/EULAR-Kriterien von 2022 konnten 299 (98%) Fälle eindeutig kategorisiert werden, 180 Patienten wurden als GPA und 119 als MPA eingestuft (Tab. 1 [Tab. 1]). Positive Konkordanz, d.h. die Übereinstimmung der Patienten mit den neuen Klassifikationskriterien und der klinischen Diagnose, war bei der Gruppe der MPA-Patienten höher als bei GPA-Fällen (98,8 vs. 90,8%). Im Gegensatz dazu war die negative Konkordanz, d.h. der Anteil der Fälle, die sowohl für die klinische als auch für die auf der neuen Klassifikation basierende Diagnose negativ waren, bei GPA höher (97,3 vs. 84,1%). 27 Fälle mit begrenzter Nierenerkrankung wurden überwiegend als MPA reklassifiziert (92%). Zusammengenommen betrug die Übereinstimmung der positiven und negativen Fälle im Verhältnis zu allen Fällen 93,1% bei GPA und 88,2% bei MPA. 6 Fälle (2%), die klinisch als GPA diagnostiziert wurden, konnten nicht nach ACR/EULAR 2022 klassifiziert werden aufgrund konkurrierender Befunde wie erhöhter Eosinophilenzahl zusammen mit Anti-Proteinase-3-Positivität.

Schlussfolgerung: In der vorliegenden multizentrischen Kohorte konnte der verwendete Algorithmus, der die neuen 2022 ACR/EULAR-Kriterien anhand vorhandener klinischer, labortechnischer und histologischer Daten unserer Datenbank verwendet, 98% aller Fälle kategorisieren. Unsere Ergebnisse zeigen eine übergeordnete positive und negative Konkordanzrate von über 88 % und deuten auf eine höhere Spezifität für GPA, bei höherer Sensitivität für MPA-Klassifizierungskriterien hin.