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Einleitung: Lokalisierte Kleingefäßvaskulitiden können im klinischen Alltag eine Herausforderung darstellen. Die Diagnosestellung ist erschwert durch Fehlen typischer systemischer Vaskulitismanifestationen, mögliche ANCA-Negativität sowie teils unspezifische Biopsiebefunde, sodass viele Patienten bereits einen protrahierten Verlauf bis zur Diagnosestellung aufweisen. Schwere Verläufe sind selten, können jedoch zu potenziell bedrohlichen Komplikationen und Einschränkung der Lebensqualität führen.

Methoden: Fallserie von 3 Patienten mit komplizierter lokalisierter Kleingefäßvaskulitis sowie Diskussion anhand der Fachliteratur.

Ergebnisse: Fall 1: 63-jähriger Patient mit entzündlich-raumforderndem Prozess am linken Auge. Zuvor erfolgte extern eine notfallmäßige Pansinus-OP bei Orbitadurchbruch links mit Visusminderung. Bei anti-PR3-Positivität sowie histopathologisch granulomatöser, nekrotisierender Kleingefäßvaskulitis wurde die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) mit links führender Orbitabeteiligung gestellt. Trotz Hochdosis-Steroidtherapie sowie Cyclophosphamid kam es zu einer weiteren Sehverschlechterung, die Therapie wurde um Rituximab ergänzt.

Fall 2: 69-jähriger Patient mit entzündlichen Veränderungen im Bereich der Nasennebenhöhlen, der Stirnhöhle und des Ethmoids. Zuvor erfolgten multiple Operationen der rechten Stirnhöhle. ANCA negativ, im DVT V.a. Sequester am rechten Gaumendach. Histopathologisch Nachweis fokaler Nekrosen und granulomatöser Entzündung. Bei eitriger Entzündung mit Fistelbildung von der Stirnhöhle zum rechten Oberlid Indikation zur operativen Revision. Bei kompliziertem Verlauf, erneuter Fistelbildung mit bakterieller Superinfektion erfolgte eine antibiotische Therapie und eine Induktionstherapie mit Rituximab.

Fall 3: 83-jährige Patientin mit vermehrtem grünlichen nasalen Auswurf sowie Raumforderung der Orbita/Siebbeins. ANCA negativ. Im MRT-Schädel Orbitatumor rechts sowie Raumforderung der Ethmoidalzellen mit Ausbreitung nach intrazerebral. Histopathologisch herdförmiges, granulomatöses und nekrotisierendes Weichgewebe mit Residuen einer weitgehend abgelaufenen Vaskulitis einer mittelgroßen Arterie. Eine Induktionstherapie mit Rituximab wurde eingeleitet.

Schlussfolgerung: Die Fallbeispiele zeigen schwer verlaufende lokalisierte Vaskulitiden mit teils destruierendem Verlauf mit u.a. Fistelbildung, Orbitadurchbruch oder intrazerebraler Ausbreitung mit ausgeprägter Morbidität trotz Abwesenheit von systemischer Vaskulitis. Die Fallserie verdeutlicht, dass trotz per definitionem Klassifikation als nicht lebens- oder organbedrohend die lokalisierte GPA zu potenziell schweren Komplikationen führen kann. In diesen Fällen sollte eine intensivierte Induktionstherapie durchgeführt werden. Es existieren wenig evidenzbasierte Daten zur Behandlung der komplizierten lokalisierten GPA, da diese Patienten häufig von der Teilnahme an klinischen Studien ausgeschlossen werden. Um Komplikationen sowie häufige Rezidive zu verhindern, sind eine frühzeitige Diagnosestellung sowie adäquate Therapie unerlässlich. Für ein verbessertes Management der Patienten sind weitere klinische Studien notwendig.