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Einleitung: Das Erythema elevatum diutinum ist eine seltene, chronische Dermatose, die zum Spektrum der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitiden gehört und durch rotbraune Papeln, Plaques und Knötchen gekennzeichnet ist. Prädilektionsstellen sind Streckseiten der oberen oder unteren Extremitäten. Klinisch können die Läsionen inapparent sein, sind aber häufiger mit Schmerzen oder einem brennenden Gefühl assoziiert. Weitere Symptomen können Arthralgien oder Fieber sein. Wir berichten von einer 9-jährigen Patientin, bei der rezidivierende Episoden mit unklaren Hautläsionen, Knötchen und Arthralgien über 3 Jahre bestanden.

Methoden: Die Beobachtung erfolgte über 9 Monate und beinhaltet die Dokumentation des klinischen Verlaufs anhand klinisch-anamnestischer Daten, radiologischer Befunde sowie laborchemischer Aktivitätsparameter.

Ergebnisse: Ein 9-jähriges Mädchen wurde wegen wiederkehrender Episoden mit Arthralgien, subkutanen Noduli und urtikariellem Exanthem, die seit über drei Jahren bestanden und innerhalb weniger Tage abheilten, in der rheumatologisch-dermatologischen Sprechstunde vorgestellt. Klinisch zeigten sich mehrere erythematöse Plaques und Knötchen, die überwiegend über die Extremitäten verteilt waren. Eine Hautbiopsie zeigte ein perivaskuläres, teils periadnexielles entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten und Histiozyten, sowie neutrophilen Granulozyten, das als Erythema Elevatum Diutinum (EED) klassifiziert wurde. Laborchemisch fiel eine anhaltende, wiederholte Erhöhung der Calgranuline (S100) auf, als Marker der Aktivierung des angeborenen Immunsystems, auf. Therapeutisch wurde auf Basis der zum EED vorliegenden Literatur ein Therapieversuch mit Dapson begonnen. Bereits nach 2 Wochen kam es zu einer deutlichen Besserung der Beschwerden und einer erstmaligen Symptomfreiheit.

Schlussfolgerung: Das EED ist eine seltene leukozytoklastische Vaskulitis der mittleren und oberen Dermis. Die Behandlung ist herausfordernd, da die Störung einem chronischen und wiederkehrenden Verlauf folgt. Obwohl die Läsionen in der Regel asymptomatisch sind, sind sie entstellend, und eine Behandlung ist erforderlich. Die Ätiologie der EED ist unbekannt. Es wird angenommen, dass zirkulierende Immunkomplexe mit wiederholter Ablagerung, assoziierter Entzündung und teilweiser Heilung die zugrundeliegende Pathogenese darstellen. Die Ablagerung von Immunkomplexen führt zur Aktivierung von Komplement und zur neutrophilen Infiltration. Dies führt zu Fibrinablagerungen in und um kleine Hautgefäße. Dapson, ein Sulfonamid-Antibiotikum, das die neutrophile Chemotaxis und Funktion beeinträchtigt, ist wirksam, wenngleich Rezidive nach Absetzen beschrieben sind. Da das EED mit Autoimmunerkrankungen, hämatologischen Erkrankungen oder Infektionen einhergehen kann, ist die Berücksichtigung der klinischen Assoziationen für bei Diagnose und Behandlung der Krankheit bedeutsam.